那么,血紅蛋白尿有哪些特征呢?
血紅蛋白尿的主要表現(xiàn)是尿色深如濃紅茶以至醬油樣。它最多發(fā)生于睡眠時(shí),一般于半夜或清晨醒來時(shí)解出的尿最易出現(xiàn)這樣顏色;如果睡眠改在白晝,則尿色的改變即發(fā)生于白晝睡眠后。但當(dāng)發(fā)作嚴(yán)重時(shí),不論夜晚或白晝均可發(fā)生,但白晝較輕。血紅蛋白尿的發(fā)作往往是間歇性的,間歇時(shí)間自數(shù)周、數(shù)月至數(shù)年不等。約半數(shù)病人于起病時(shí)或起病后不久即有血紅蛋白尿,但有些患者在貧血出現(xiàn)數(shù)月至數(shù)年后才出現(xiàn),個(gè)別患者可以在整個(gè)病程中始終不出現(xiàn)這種癥狀,給診斷帶來困難。因此對(duì)原因不明的慢性貧血患者來說,應(yīng)長(zhǎng)期觀察自己夜尿和晨尿的顏色,以便能發(fā)現(xiàn)診斷本病的線索。血紅蛋白可因精神緊張、感染、發(fā)熱、輸血反應(yīng)、大量飲酒、過度疲勞、妊娠、疫苗接種、月經(jīng)、外科手術(shù)、服鐵劑藥物等因素誘發(fā)。發(fā)作嚴(yán)重時(shí)可伴有腹痛、腰痛及高熱等癥狀,部分病人可并發(fā)膽石癥,急性腎功能衰竭、再生障礙性貧血、血栓閉塞等。約有25%的陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿可繼發(fā)于再生障礙性貧血,稱為再生障礙性貧血——陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征(AA-PNH綜合征)。
本病目前尚無特殊治療,但如能早期確診,某些措施常能使溶血和貧血減輕,從而延長(zhǎng)生命。如雄激素能刺激造血功能,對(duì)部分患者能使血紅蛋白上升,糾正貧血。強(qiáng)的松的應(yīng)用,能使部分病人溶血減輕。輸血不但能直接使貧血減輕,還能通過一系列相關(guān)作用,使溶血減輕。近年來已有報(bào)道,病人經(jīng)人類白細(xì)胞抗原(HLA)配型相合的異基因骨髓移植后獲得治愈,給本病的治療帶來一線希望。