先天性膽管擴張癥是最常見的先天性膽道畸形，本病好發于東方國家，女高于男約為４：１。本病病因目前不清楚，目前主要有１）膽道發育不良學說；２）胰膽管合流并學說；３）病毒感染學說。本病的治療近年進展較快，效果也好。

臨床表現
　　1.腹痛，黃疸，腹塊“三主征”； 2.右上腹觸及囊性腫物。

診斷依據
　　1.腹痛，黃疸，腹塊“三主征”； 2.肝功能異常，直接膽紅素增高，黃疸指數增高； 3.Ｂ超檢查示膽總管囊腫； 4.ＣＴ檢查示膽總管囊腫； 5.ＥＣＴ檢查示膽總管囊腫。

治療原則
　　1.一般病兒行囊腫切除，空腸Ｒｏｕｘ－ｙ吻合； 2.并發急性化膿性膽管炎，肝功能衰竭，囊腫破裂，出現腹脹，行囊腫外引流術。

用藥原則
　　術前可單用Ａ中一種抗生素，如感染可用Ａ中三聯或Ｂ或Ｃ中選用，護肝用肝太樂、１０％白旦白輸注。退黃用茵枝黃等。加強支持治療，術后抗生素一般用三聯或選用Ｂ、Ｃ中強抗生素，護肝消炎利膽同術前。

輔助檢查
　　一般病兒通過檢查框限“Ａ”檢查即能確診。“Ａ”檢查后不能確診時可加查“Ｂ”項。

療效評價
　　1.治愈：癥狀消失。 2.好轉：癥狀減輕。 3.未愈：無變化。