先天性腸旋轉不良是常見消化道畸形之一,本病可發生任何年齡,以新生兒多見。我國發病率較歐美國家多,由于胚胎期腸管發育過程中因受某種因素影響,中腸的正常旋轉過程中止在某階段,造成了腸管位置發生異常,腸系膜附著不全,引起不同情況腸梗阻。本病常合并腸扭轉,其發生率為50-56%。先天性腸旋轉不良與十二指腸閉鎖或狹窄,環狀胰腺均表現為高位腸梗阻,有時鑒別較難。通過GI及鋇灌腸才能鑒別。本病的治療多以手術為主,個別可行保守治療。單純腸旋轉不良治愈率高達94%,當合并其他嚴重畸形時,治愈率僅37%。
臨床表現
1.出生后數日或更長時間出現大量嘔吐,嘔吐物含膽汁。當合并腸扭轉致完全性腸梗阻時,嘔吐頻而量多,且呈噴射狀; 2.一般無特殊體征,僅有上腹脹,見胃蠕動波,消瘦等,當出現腸絞窄時,可出現腹腫塊。
診斷依據
1.出現后嘔吐,嘔吐物含膽汁; 2.腹部平片示“雙泡征”; 3.鋇餐檢查示十二指腸位置異;蚴改c空腸袢于右側腹垂直下行; 4.鋇灌腸:盲腸位置異常。
治療原則
1.癥狀較輕或無癥狀,可保守治療。 2.癥狀明顯者,行手術治療。
用藥原則
本病以反復嘔吐而出現脫水,營養不良。因此,視病情程度給予補充電解質,營養,糾正酸堿失調,合并肺炎或手術應用抗生素。
輔助檢查
本病一般通過檢查框限“A”中的基本檢查,絕大多數均能確認。對診斷困難病人可選用“B”、“C”檢查明確診斷。
療效評價
1.治愈:癥狀消失。 2.好轉:癥狀減輕。 3.未愈:病情無變化。