原發(fā)性膽管結(jié)石是指原發(fā)于肝內(nèi)的外膽管內(nèi)有結(jié)石病，是最常見的膽道系統(tǒng)疾病。結(jié)石阻塞膽管引起膽汁淤滯，繼發(fā)細(xì)菌感染而導(dǎo)致急性膽管炎發(fā)生。膽管反復(fù)炎癥可造成局部管壁增厚或疤痕性狹窄，而膽管炎癥和狹窄又可以促進(jìn)結(jié)石形成。膽管狹窄近端被動(dòng)擴(kuò)張，內(nèi)壓增高。臨床上病人常出現(xiàn)右上腹絞痛，發(fā)冷發(fā)熱，黃疸稱之為夏科（ｃｈａｒｃｏｔ）三聯(lián)征。感染嚴(yán)重可出現(xiàn)休克和精神異常（Ｒｅｙｎｏｌｄｓ五聯(lián)征），癥狀反復(fù)久之出現(xiàn)膽汁性肝硬化，繼而出現(xiàn)門靜脈高壓癥。 膽石癥是我國(guó)常見病，國(guó)人發(fā)病率約在１０％左右，根據(jù)全國(guó)膽石調(diào)查，原發(fā)性膽管結(jié)石有下降趨勢(shì)，我國(guó)的華南和東南沿海地區(qū)原發(fā)性膽管結(jié)石發(fā)病率高，尤其農(nóng)村地區(qū)，該病的發(fā)生與膽道蛔蟲、膽道感染及膽道梗阻有關(guān)。近幾年對(duì)該病的治療取得了一定的進(jìn)展，包括中西醫(yī)結(jié)合排石，內(nèi)窺鏡切開取石等，但直至今天，外科手術(shù)仍是該病主要治療手段。
臨床表現(xiàn)
1原發(fā)性.膽總管結(jié)石：常有典型夏科（ｃｈａｒｃｏｔ）三聯(lián)征及惡心嘔吐等胃腸道癥狀。疼痛可向右肩胛部放射。結(jié)石嵌頓在乏特（Ｖａｔｅｒ）壺腹部可出現(xiàn)黃疸，尿色深，大便色淺。 2.肝膽管結(jié)石：病程長(zhǎng)，反復(fù)上腹部脹痛，放射到右肩胛部，常有發(fā)冷發(fā)熱。一側(cè)肝膽管結(jié)石可無(wú)黃疸，雙側(cè)肝膽管結(jié)石常有夏科三聯(lián)征或Ｒｅｙｎｏｌｄｓ五聯(lián)征。晚期有門脈高壓癥表現(xiàn)左肝外葉及右后葉結(jié)石多見。 3.有黃疸、劍突下或右上腹肌緊張，壓痛，肝大。膽囊腫大，有壓痛。后期有脾大，腹水等。
診斷依據(jù)
1.白細(xì)胞升高，核左移，血清膽紅素測(cè)定提示為梗阻性黃疸。 2.Ｂ超檢查膽管內(nèi)有結(jié)石。 3.口服膽囊造影多膽囊不顯影，ＰＴＣ，ＥＲＣＰ檢查見肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，膽管梗阻等。 4.ＣＴ檢查有膽管擴(kuò)張或結(jié)石存在。5.磁共振膽系成像（MRICP)可顯示膽及膽管前病變。
治療原則
１.急診手術(shù)適應(yīng)癥：積極消炎利膽治療１-２天后病情仍惡化，黃疸加深，膽囊腫大，明顯壓痛，出現(xiàn)腹膜刺激征或出現(xiàn)Ｒｅｙｎｏｌｄｓ五聯(lián)征者應(yīng)即行膽總管切開取石及引流術(shù)。 ２.擇期手術(shù)：適用于慢性患者。(1)膽囊切除并膽總管切開取石，Ｔ管引流術(shù)，適用于單純膽總管結(jié)石；(2)奧狄氏括約肌成形術(shù)，適用于膽總管下端結(jié)石嵌頓或開口狹窄者；(3)肝膽管與空腸Ｒｏｕｘ－enｙ吻合術(shù)，適用于肝內(nèi)外膽管結(jié)石、復(fù)發(fā)或殘留結(jié)石，肝內(nèi)膽管狹窄者。(4)肝葉切除，適用于肝內(nèi)結(jié)石造成某葉成段肝組織萎縮者；(5)膽總管十二指腸吻合術(shù)，目前已少用，適用于膽總管復(fù)發(fā)性結(jié)石而又年老體弱不能耐受復(fù)雜手術(shù)者。膽管結(jié)石的治療原則是清除結(jié)石及解決因反復(fù)膽道感染以及因此引起的膽道狹窄及肝臟病變，治療方案的確定應(yīng)根據(jù)有經(jīng)驗(yàn)的肝膽外科醫(yī)師對(duì)病情判斷后制定，若無(wú)膽管系統(tǒng)狹窄，結(jié)石狹小，在控制急性發(fā)作后可行中西醫(yī)結(jié)合排石，原則上以手術(shù)及介入治療為主要選擇。
用藥原則
1.用“Ａ”中消炎利膽藥物加“Ｂ”硫酸鎂和利膽排石湯，一般能控制膽管炎癥，部分病人也能排出結(jié)石。 2.感染嚴(yán)重時(shí)，用“Ｂ”菌必治或“Ｃ”西力欣。
輔助檢查
一般經(jīng)“Ａ”檢查可作出診斷，但要了解肝膽管結(jié)石分布情況，最好選用“Ｂ”中ＣＴ、ＰＴＣ或ＥＲＣＰ檢查。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：經(jīng)手術(shù)或中西醫(yī)結(jié)合治療排石，Ｂ超等檢查膽管無(wú)結(jié)石，臨床癥狀消失。 2.好轉(zhuǎn)：經(jīng)保守治療，癥狀好轉(zhuǎn)。或經(jīng)手術(shù)后癥狀消失，但仍殘留結(jié)石者。 3.不愈：經(jīng)治療后，疼痛、寒熱，黃疸等癥狀未消失，膽管內(nèi)仍有結(jié)石。