股骨頭骨軟骨病主要是由于各種因素造成股骨頭骨骺的缺血性壞死所引起的臨床癥狀,又稱為扁平髖、巨髖癥、Legg-CalvePerthes病、Perthes病、股骨頭骨骺炎、股骨頭骨軟骨炎、股骨頭缺血性壞死、股骨頭無菌性壞死等。本病的病因不明,主要與下列因素有關:(1)慢性損傷;(2)由損傷或炎癥引起關節內壓增高;(3)先天性異常和缺陷;(4)遺傳和內分泌紊亂。臨床表現主要是早期跛行,髖部、大腿或膝部酸痛,髖關節活動受限,癥狀進行性加重,可有大腿肌萎縮,晚期可引起骨性關節炎的并發癥。 本病好發于3—12歲兒童,其中4—8歲更為多見,男多于女(約4:1),多為單側,少數雙側(約占15%),起病緩慢,病程長。本病可自愈,但時間較長(2—4年),預后難估計,且病理變化不能逆轉。若早期治療,效果較好,對髖關節功能影響不大。若延誤治療或未經正規治療,則療效欠佳,且對髖關節功能有較大影響,還可出現骨性關節炎的并發癥。因此,早診斷、早治療是極其重要的,其次對治療效果和預后產生深遠的影響。
臨床表現
1.早期疼痛性跛行,髖部、大腿或膝部酸痛和僵硬感;顒雍筇弁醇觿。菹⒑缶徑。 2.髖部和腹股溝內側有壓痛,內收肌群痙攣。先有髖關節外展和旋轉功能受限,后發展為髖關節屈曲和各向活動均受限,且髖關節呈屈曲和內收畸形。大腿和臀部肌肉萎縮。 3.后期少數病人癥狀和體征有不同程度改善,部分可轉為骨性關節炎。
診斷依據
1.多發生于4—8歲的兒童。 2.早期有跛行,髖關節疼痛、壓痛,活動較受限,尤以外展、屈曲、內旋活動受限明顯。 3.晚期有骨性關節炎改變。 4.X線攝片顯示早期髖關節囊球形腫脹,股骨頭骨骺變小,骺線增寬,關節間隙增寬,與頸部相連區域有不規則骨質疏松或囊性變。隨后出現骨骺密度不均勻增高,同時可有“新月征”即軟骨下骨折(股骨頭前外側軟骨下出現一個界限清楚的條形密度減低區)。骨骺出現碎塊或顆粒狀影,股骨頭變扁平和股骨頸變寬短,且進行性加重。最后,疏松區重新鈣化、碎塊融合,再現正常骨小梁結構,但股骨頭多呈扁平、寬大、半脫位和股骨頸呈寬而短畸形。晚期出現骨性關節炎改變。
治療原則
1.治療的目的是避免壓迫壞死的股骨頭,改善股骨頭的血循環,防止發生畸形或減輕畸形的程度,盡快恢復髖關節的功能。方法有三種:(1)避免負重;(2)增加髖臼對股骨頭的覆蓋作用,并改變其承重點;(3)增加壞死股骨頭的血運。 2.長期臥床不負重,下地時應用坐骨負重支架。 3.髖部疼痛伴屈曲畸形者宜臥床牽引,待疼痛消失恢復活動時,改用保護性支架。用外展及稍內旋的支架或石膏,使整個股骨頭骨骺納入髖臼。 4.持續進行患肢功能鍛煉。 5.輔以活血去瘀等中藥:如傷泰安膠囊、傷科接骨片或三七片等。 6.手術療法:(1)年齡稍大的患兒,或股骨頭全部受累,畸形較重而髖臼不能覆蓋股骨頭時,可根據情況采用股骨粗隆下旋轉內翻截骨術、骨盆截骨術或股骨頭血管束植入術,使股骨頭得到覆蓋及改善股骨頭的血運;(2)股骨頭骨骺已明顯壞死或已出現碎裂,但變形尚不嚴重者。可作髖關節滑膜或關節囊大部切除,亦可行滑膜部分切除加血管植入術。但不適用于股骨頭頸部嚴重變形的晚期患者。
用藥原則
1.非手術療法的病人一般不需藥物治療或可用中藥治療。 2.若需手術治療者,術后需靜脈用抗生素和支持,對癥治療。出血多或體質差者,需輸血或人體白蛋白等。
輔助檢查
1.大部分病人的檢查專案以檢查框限“A”為主;但若不需手術治療者,則不需做所有專案; 2.為了早期診斷或鑒別診斷者,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。
療效評價
1.治愈:(1)癥狀消失,功能完全或基本恢復;(2)X線攝片股骨頭無壞死現象,恢復成半球形。 2.好轉:(1)癥狀逐漸減輕,活動較受限;(2)X線攝片示股骨頭壞死現象停止,但變大及扁平。 3.未愈:(1)癥狀、體征無改善或加重;(2)X線攝片示股骨頭壞死現象仍在發展。