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膀胱外翻

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-24

  膀胱外翻是由于胚胎期泄殖腔膜的發(fā)育異常,導(dǎo)致先天性的下腹壁和膀胱前壁缺損,膀胱后壁外翻,粘膜暴露的膀胱畸形。該病罕見,約1-4萬新生兒中有一例。男性多于女性,約2-8:1。由于膀胱外翻,膀胱粘膜和輸尿管口外露,很易導(dǎo)致尿失禁及上行性的腎孟腎炎,未經(jīng)治療者半數(shù)死于兒童期。男性患者多合并有尿道上裂,陰莖短小。同時(shí)也可以伴有泌尿系統(tǒng)和身體其他部分器官的畸形。

臨床表現(xiàn)
  1.尿失禁和膀胱粘膜出血的表現(xiàn)和尿路感染的癥狀:如腰痛、膿尿等。 2.下腹壁呈菱形的缺損區(qū),膀胱粘膜和輸尿管口外露。 3.恥骨聯(lián)合分離,外生殖器畸形的表現(xiàn)。

診斷依據(jù)
  1.特殊的下腹壁缺損和膀胱外翻的外觀。 2.常伴有其他的畸形如睪丸下隙不全,腹股溝斜疝等。 3.靜脈尿路造影有時(shí)可顯示上尿路其他畸形。 4.反復(fù)發(fā)作的泌尿系感染癥狀。

治療原則
  1.本病宜盡早治療,多在2-3歲時(shí)分期進(jìn)行,理想的療法是膀胱外翻修補(bǔ)術(shù):包括膀胱,尿道及其括約肌的重建,髂骨截骨術(shù),下腹壁修復(fù)術(shù)。 2.對(duì)不能進(jìn)行修復(fù)或修復(fù)失敗者,行尿流改道術(shù),如乙狀結(jié)腸代膀胱或回腸代膀胱。

用藥原則
  本病最易并發(fā)泌尿系感染和全身感染,尤其是小兒抵抗力低,手術(shù)次數(shù)多又較復(fù)雜,故抗感染是非常重要的手段。而支援療法,營(yíng)養(yǎng)支援藥物是根本的因素。故應(yīng)選擇療效高,腎毒低的藥物。術(shù)前可口服給藥;術(shù)后一周內(nèi)則重點(diǎn)是肌肉或靜脈給藥,同時(shí)注意防止二重感染,及時(shí)投藥,及時(shí)停藥。

輔助檢查
  膀胱外翻是一先天性嚴(yán)重的泌尿生殖系畸形,并發(fā)癥嚴(yán)重,治療棘手,宜及早就醫(yī)檢查。一般情況下行A、B兩項(xiàng)檢查即可。

療效評(píng)價(jià)
  1.治愈: (1)膀胱,陰莖和尿道外口外觀和解剖位置基本恢復(fù)正常,腹壁缺損修復(fù)。 (2)無尿失禁和尿婁形成,排尿通暢。 2.好轉(zhuǎn): (1)膀胱,陰莖,尿道外口接近正常,或尿流改道后感染控制。 (2)有尿失禁或尿婁,或尿流改道后腎功能改善。 3.未愈:尿路感染和尿失禁癥狀未改善,膀胱,陰莖和尿道重建失敗。

 

 
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