嗜鉻細胞瘤發生在腎上腺髓質、交感神經節和體內其他部位嗜鉻組織的腫瘤,分泌大量兒茶酚胺。本病發生于任何年齡,以20-50歲多見。男性發病略高于女性。
臨床表現
1.高血壓癥狀如頭痛、心悸、惡心、出汗、面白、肢冷等。嚴重時出現視力模糊,冠狀動脈硬化性心臟病、腦血管栓塞及心力衰竭。 2.可觸及包塊如能進行按壓,有時可誘發典型陣發性高血壓癥狀。
診斷依據
1.高血壓癥狀; 2.實驗室檢查: (1)血糖增高及糖尿; (2)尿內鄰苯二酚胺及其代謝產物顯著增加。 3.基礎代謝率顯著增高。 4.靜脈滴入苯胺唑琳5mg,2分鐘內血壓下降4.6/3.3KPa。 5.CT掃描顯示腫瘤病源。
治療原則
1.術前準備: (1)術前服用呱唑秦,控制血壓穩定在正常范圍; (2)糾正心力衰竭; (3)術前2-3天開始擴充血容量,每日輸全血300ml及代用血漿500ml,術前一日輸300ml; (4)術前給鎮靜劑; (5)備好足量的全血。 2.手術切除腫瘤是唯一治療方法,術中準備足夠升壓藥及拮抗藥。 3.術后處理: (1)血壓穩定后回病房,嚴密觀察血壓、脈搏及心率的變化; (2)根據血壓波動情況,隨時調節藥物量,使之穩定在正常值; (3)如出現腎上腺皮質功能不全征象,隨時補充皮質激素,及支援治療。
用藥原則
1.手術前、后用藥框限包括“A”、“B”、“C”。 2.不能用手術治療者,應長期用控制血壓藥。
輔助檢查
一般嗜鉻細胞瘤檢查框限以“A”為主。
療效評價
1.治愈: (1)癥狀消失、血壓穩定于正常范圍; (2)尿兒茶酚胺及其代謝物含量正常。 2.好轉: (1)癥狀減輕、血壓下降,發作減輕; (2)尿兒茶酚胺及其代謝物含量下降。 3.未愈:腫瘤未切除,癥狀無改變。