在胚胎發育過程中，膀胱自臍部沿腹壁下降，在下降過程中，因臍有一細管與膀胱相連，出生后退化成一纖維索帶。如出生后臍尿管兩端已閉塞，中間段未閉合，則形成先天性臍尿管囊腫，如果臍尿管全程均未閉合，則形成臍尿管瘺。也叫做開放性臍尿管，膀胱尿液可從臍孔流出腹外。不論那種病變，因臍尿管有分泌功能，都易引起感染，出血。本病罕見，約３０萬出生嬰兒中有１例，多見于男性。本病治療效果良好，手術是最主要的治療方法。如長期慢性感染刺激，本病也可惡變——臍尿管癌。

臨床表現
　　1.前下腹壁正中肌肉下深部腫塊，如合并感染，膿腫形成則可出現發熱，腹前壁壓痛。 2.臍尿管瘺可見尿液從臍孔流出，合并感染則出現臍周腫痛。 3.合并膀胱感染則有尿路刺激癥狀。

診斷依據
　　1.腹前壁中線觸及深部腫塊。 2.如囊腫破潰形成竇道，經竇道注入造影劑攝片顯示囊腫腔。 3.臍孔有尿液流出，經臍孔注入造影劑或排泄性尿路造影可顯出瘺管。

治療原則
　　1.利用抗生素和換藥技術控制感染。 2.手術切除囊腫或臍尿管瘺。

用藥原則
　　本病如無感染，術前可不用抗生素，只需術后用一般抗生素預防感染即可。但如合并尿路感染和臍尿管膿腫，則應運用抗生素，并且以靜脈用藥為好。一般用１—２種抗生素已足夠，主要依靠手術治療。

輔助檢查
　　臍尿管囊腫主要靠Ｂ超檢查發現下腹壁正中囊性腫塊；或者有“肚臍流尿”現象，則應做瘺管造影，常能確診或提供有意義的線索。

療效評價
　　1.治愈：病源切除，感染消失，傷口痊愈。 2.好轉：感染控制，但病源未完全切除或復發。 3.未愈：病源存在，感染反復發作。