本病發病的原因是由于下腔靜脈的胚胎發育異常而使得右側輸尿管上段的位置異常。右側輸尿管上１／３位于腔靜脈之后，并環繞下腔靜脈再回到其前面。由于上段輸尿管受壓或纖維化導致右腎積水。感染和結石。本病發展較慢，大多在４０歲左右出現癥狀。手術治療是主要手段，只要腎功能還未毀損，預后是良好的。本癥多見于男性，男:女為３:１。
　　臨床表現
　　1.右側腰部悶痛，并發結石者可出現腎絞痛。 2.合并尿路感染可有發熱、血尿。 3.體查右腎區有壓痛，叩擊痛，如腎積水較大則可觸及右上腹囊性腫塊。

診斷依據
　　1.有由于腎積水感染或結石所出現的癥狀。 2.ＩＶＰ顯示右腎積水，右輸尿管上段擴張，并向中線移位。 3.逆行腎盂造影見右側上段輸尿管呈“Ｓ”狀或鐮刀狀彎曲，并與下腔靜脈融貼在一起。如同時做下腔靜脈造影則診斷更明確。

治療原則
　　1.腎功能尚好，則行右側輸尿管復位術：如腔靜脈后段輸尿管尚正常，則從腔靜脈右側切斷輸尿管，重定后再在腔靜脈前吻合，如該段輸尿管不正常，則切除該段輸尿管后再重新吻合。 2.如患腎已嚴重損害，則切除患腎。

用藥原則
　　1.單純腎積水，無感染和并發癥，只需要口服抗生素預防感染，一般用３—５天； 2.如術前腎積水嚴重，并有感染等，術前術后可用敏感的抗生素和腎毒性低的抗生素治療，保證手術后感染減輕。一般用７—１０天。 3.注意使用護腎藥，保護腎功能。

輔助檢查
　　1.青少年期如臨床無癥狀，可不需檢查； 2.如ＩＶＰ檢查發現可疑本病，應該做膀胱鏡加逆行腎盂造影，則診斷基本明確，并可瞭解受壓段輸尿管的長短，為手術方式提供證據； 3.如診斷不明確，未能除外其他輸尿管與腎臟病變，則可行ＣＴ或ＭＲＩ檢查。

療效評價
　　1.治愈：畸形矯正，輸尿管通暢，腎功能改善，癥狀消失，傷口痊愈。 2.好轉：輸尿管雖已重定，但梗阻未完全解除，吻合口有狹窄，尿常規尚不正常。