顱裂是指顱骨的先天性缺損;多發生于頭顱的枕部,鼻根部和前顱窩底部較少見。顱裂又可分隱性和顯性兩類,前者只有簡單的顱骨缺失,無隆起包塊;后者則有隆起囊性包塊,故也稱囊性顱裂,據包塊的內容物又可分:(1)腦膜膨出;(2)腦膨出;(3)腦膜腦膨出;(4)腦囊狀膨出;(5)腦膜腦囊狀膨出。 本病發病率無地區及男女差別,但較脊柱裂少,主要為手術治療。隱性顱裂和顯性顱裂中的腦膜膨出、腦膨出,預后較好,其余均差。
臨床表現
1.隱性顱裂無局部和神經癥狀,多因其他原因作頭顱X線照片時才發現顱骨缺損。 2.顯性顱裂(也稱囊性顱裂):在出生時即可發現枕部中線或鼻根部囊性膨出物,表面可有皮膚或薄膜樣結構覆蓋。如見膨出物有搏動或嬰兒哭鬧時張力增加,則表示其與顱內相通。單純腦膜膨出者透光試驗陽性。有腦膜腦膨出者,可見有腦組織的陰影,并且智力低下。 3.發生在枕部腦膜膨出者,可有視力障礙,發生在鼻根部的膨出者,可出現顏面畸形:鼻根部增闊隆起,而眼被擠向兩側,使眶距增寬。
診斷依據
1.鼻根部或枕部的膨出物有搏動,哭鬧時張力增加或擴大。 2.頭顱X線照片示顱骨中線上有圓形或橢圓形顱骨缺損。 3.頭顱計算機體層攝影或頭顱MRI示顱骨中線上局限性顱骨缺損;膨出物內可見與顱內相通的腦脊液或腦組織。
治療原則
1.隱性顱裂無需手術治療。 2.囊性顱裂主要靠手術修補治療。膨出物表面為薄膜樣結構,并有破潰趨勢者,則須及早緊急手術以防腦膜炎;若為完整皮膚,則可在患兒生后半年到1年間修補手術。 3.若合并腦積水,可先治療腦積水。 4.預防感染、對癥等治療。
用藥原則
1.預防感染、對癥治療及營養神經治療。 2.病情較重、體弱食少伴貧血者;可適當輸血、人體白蛋白等加強支持療法。
輔助檢查
1.結合病史、頭部X線照片可基本確診,頭顱電腦體層攝影或磁共振成像可明確膨出物內容及與周圍關系。 2.治療過程可能反復使用基本檢查。
療效評價
1.治愈:膨出物消失,神經系統癥狀體征有明顯恢復,切口愈合良好。 2.好轉:膨出包塊縮小,神經系統癥狀稍有好轉,切口愈合。 3.未愈:膨出物又出現,神經系統癥狀無好轉。