小腦扁桃體下疝畸形是指小腦扁桃體下疝到椎管內(nèi)或伴延髓和第四腦室延長(zhǎng)下移,從而引起一系列癥狀;又稱Arnold-Chiari畸形。臨床上又分三型:(1)輕型,僅小腦扁桃體下疝到椎管內(nèi)。(2)重型,小腦扁桃體下疝到椎管內(nèi),并伴橋腦、延髓和第四腦室延長(zhǎng)下移。(3)最重型,在重型基礎(chǔ)上伴有腰脊椎裂和脊膜膨出,并發(fā)生梗阻性腦積水。主要臨床表現(xiàn)有神經(jīng)損害癥狀和顱內(nèi)壓增高癥狀。 本病發(fā)病率無(wú)地區(qū)性及男女差別,病情發(fā)展緩慢,多在青年期才出現(xiàn)神經(jīng)損害癥狀。該病主要手術(shù)減壓治療,預(yù)后大多良好,但癥狀出現(xiàn)越早(如在嬰幼兒期),預(yù)后越差。
臨床表現(xiàn)
1.延髓和上頸髓受壓表現(xiàn):偏癱、四肢癱、感覺(jué)障礙、括約肌障礙和呼吸困難等。 2.顱神經(jīng)和頸神經(jīng)受累癥狀:面部麻木、復(fù)視、耳鳴、聽力減退、聲音嘶啞、吞咽困難和枕頸部疼痛等。 3.小腦癥狀:步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)和眼球震顫等。 4.顱內(nèi)壓增高表現(xiàn):頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。
診斷依據(jù)
1.后組顱神經(jīng)、延髓或頸髓受累癥狀:癱瘓、感覺(jué)障礙、吞咽困難和頸枕部疼痛等。 2.顱內(nèi)高壓征和小腦癥狀:頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、共濟(jì)失調(diào)和步態(tài)不穩(wěn)等。 3.顱頸部計(jì)算機(jī)體層攝影和磁共振成像示小腦扁桃體下疝至椎管內(nèi)或伴延髓第四腦室延長(zhǎng)下移。
治療原則
1.手術(shù)治療:神經(jīng)損害癥狀明顯者需手術(shù),若并發(fā)腦積水者,應(yīng)作腦脊液分流術(shù)。 2.預(yù)防感染、對(duì)癥治療。
用藥原則
1.注意水電解質(zhì)平衡,術(shù)中補(bǔ)充失血。 2.術(shù)后酌情預(yù)防感染,使用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物。 3.對(duì)癥治療。
輔助檢查
1.確診本病及術(shù)前準(zhǔn)備以基本檢查為主,X線攝片及顱頸部CT可提供部分診斷依據(jù),了解有否合并腦積水等情況。 2.顱頸部MR檢查多能明確診斷,同時(shí)可了解有否合并脊髓空洞癥,對(duì)指導(dǎo)治療有意義。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈:神經(jīng)功能基本恢復(fù),生活能自理,顱內(nèi)壓正常。 2.好轉(zhuǎn):神經(jīng)系統(tǒng)癥狀有好轉(zhuǎn),生活自理或尚需照顧。 3.未愈:神經(jīng)系統(tǒng)癥狀無(wú)改善,生活未能自理。