顱咽管瘤是指發(fā)生于顱咽管殘余上皮細(xì)胞的腫瘤，是最常見的先天性腫瘤，約占６０％，占顱內(nèi)腫瘤的５％—６％。為良性腫瘤，可見任何年齡，以兒童及青年多見，男女比例約為２:１。臨床表現(xiàn)主要為顱內(nèi)壓增高征、雙側(cè)視力減退、視野缺損、內(nèi)分泌功能障礙及下丘腦癥狀。手術(shù)治療為首選，年齡越小，越易全切，并發(fā)癥越少，故早診早治是關(guān)鍵。
臨床表現(xiàn)
1.頭痛、嘔吐、視力減退、視野缺損及視神經(jīng)萎縮。 2.發(fā)育遲緩，性功能障礙，女性月經(jīng)不調(diào)、閉經(jīng)、不孕，男性性欲減退、陽萎。 3.體溫調(diào)節(jié)失常、多飲、多尿、消瘦、精神異常等。 4.向鄰近生長(zhǎng)者可有偏癱、感覺減退等相應(yīng)壓迫癥狀、體征。
診斷依據(jù)
1.頭痛、嘔吐、視力減退、視野缺損、視神經(jīng)萎縮。 2.體溫調(diào)節(jié)失常、尿崩、發(fā)育遲緩、性功能障礙。 3.內(nèi)分泌學(xué)檢查異常：血清ＧＨ、ＬＨ、ＦＳＨ、ＡＣＴＨ均減低。 4.頭顱Ｘ線攝片蝶鞍相示蝶鞍擴(kuò)大或破壞，鞍內(nèi)可有鈣化斑。頭顱電腦體層攝影見鞍內(nèi)和／或鞍上低、等、高混雜密度病源。頭顱磁共振成像呈多種不同信號(hào)強(qiáng)度，實(shí)質(zhì)性者Ｔ１加權(quán)圖像為等信號(hào)而Ｔ２加僅圖像為高信號(hào)。
治療原則
1.外科手術(shù)：首選，徹底切除腫瘤解除壓迫，挽救視力，顱高壓明顯而又雙目失眠可作分流術(shù)。 2.放射治療：?jiǎn)渭兎暖煰熜Р睿酁槭中g(shù)后的輔助治療，有時(shí)可采用穿刺抽囊液，注入放射性同位素治療。 3.化學(xué)療法：爭(zhēng)先酶素直接注入腫瘤囊內(nèi)，對(duì)囊性腫瘤可有較好療效。 4.預(yù)防感染、對(duì)癥及并發(fā)癥治療。
用藥原則
1.藥物對(duì)腫瘤無直接作用。 2.糾正腦水腫、降低顱內(nèi)壓以２０％甘露醇、速尿、地塞米松為主要藥，甚至可使用人血白蛋白。 3.注意電解質(zhì)與體液平衡，術(shù)中補(bǔ)充失血。 4.有垂體功能低下者可行藥物替代治療，如甲狀腺素片、強(qiáng)的松、垂體后葉素等。 5.術(shù)后酌情用抗生素預(yù)防感染，可聯(lián)合用藥；使用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物促進(jìn)腦細(xì)胞康復(fù)。 6.對(duì)癥治療，處理并發(fā)癥。 7.尿崩嚴(yán)重者，可使用長(zhǎng)效尿崩停。
輔助檢查
1.病史及體征懷疑本病者，內(nèi)分泌檢查（如ＰＲＬ、ＧＨ、ＡＣＴＨ等）及頭部電腦體層攝影或核磁共振成像首選，定位定性率高，可確診，同時(shí)可瞭解側(cè)腦室擴(kuò)大的程度，對(duì)決定手術(shù)入路有幫助。 2.腦血管造影可瞭解腫瘤血供情況，必要時(shí)可選用。 3.治療過程可能反復(fù)使用部分基本檢查。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：腫瘤全切，視力好轉(zhuǎn)或無變化，內(nèi)分泌功能好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定，顱內(nèi)高壓癥狀消失。 2.好轉(zhuǎn)：腫瘤部分切除，癥狀穩(wěn)定，顱內(nèi)高壓癥狀緩解，視力無變化。 3.未愈：腫瘤僅作活檢，癥狀無改善。