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先天性食管閉鎖

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-08-24

  在各種食管畸型中食管閉鎖最常見,約占85%。本病若不行治療數日內即可死于肺部炎癥和嚴重失水。近年來由于新生兒麻醉方法的改進,新生兒監護的開展,靜脈高營養的應用,外科技術的進步,食管閉鎖的治愈率有明顯的提高。但若發現較晚已并發嚴重的肺內感染者,則療效不佳。故加深對本病的認識,早期發現、早期診斷、早期治療是提高療效的關鍵。 發病率約為每3000個活嬰中發生1例,故并非罕見。發病男女無差別。

臨床表現
  1.垂液不能下咽,出生后即流涎吐白沫,唇周經常有唾液溢出。 2.在初次喂奶后,立即吐出,可出現劇烈嗆咳,甚至窒息。 3.由于食物不能進入胃腸道,呈現失水、消瘦。

診斷依據
  1.唾液不能下咽,出生后即流涎吐白沫,唇周經常有唾液溢出。 2.初次喂奶后,立即吐出,可出現劇烈嗆咳,甚至窒息。 3.由于食物不能進入胃腸道,呈現失水、消瘦。 4.經口或鼻腔放入導管,在上段食管盲端處即受阻不能通入胃內。 5.經導管注入少量水溶性碘造影劑即可顯示上段食管盲端的位置和長度,并可判明上段食管氣管之間有無瘺道。腹部X線檢查發現胃腸道含有氣體,說明食管下段與氣管相通。

治療原則
  1.本病未經治療出生后數日即死亡,因此明確診斷后即應盡早施行手術,糾治畸形。 2.術前應注意適量補液,糾正脫水和電解質失衡;防治吸入性肺炎;給予抗生素藥物,保持正常體溫等。 3.發育好,出生體重超過2.5kg,一般情況良好,無其 他先天性畸形或中度以上肺炎者可施行一期食管吻合。 4.體重不及2kg,一般情況欠佳或并有其他先天畸形病 例,需分期施行手術。第一期手術切斷,縫合食管氣管瘺。經腹部作胃造瘺術,以供應營養。經頸部作頸段食管造瘺術,以防止發生吸入性肺炎。數周后,待體重增加到3kg左右再施行第二期手術,吻合上、下段食管,食管上、下段均為盲端,無食管氣管瘺的病例,食管長度往往不足以作對端吻合術。此型病例亦須分期手術。第一期手術將近段食管經頸部切口引出,切開近段食管盲端,引流垂液。另經腹部切口作胃造瘺術以供飲食。待兒童長到3-4歲時再作結腸袋食管術。

用藥原則
  1.無感染或感染輕者用藥以“A”為主。 2.感染重者,選用藥物可包括“A”、“B”、“C”。

輔助檢查
  1.對發育良好、不伴有其他畸形者檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.對發育不良,伴有其他畸形或并發癥者檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。

療效評價
  1.治愈:消化道重建成功,嬰兒存活; 2.好轉:頸部食管外置及造瘺術后肺炎得到控制,體重增加等待作食管重建術。 3.未愈:患兒肺炎未能控制,一般情況惡化。

 

 
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