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法樂氏四聯(lián)癥

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-24

  本癥是包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、升主動脈騎跨及右心室肥厚四個病理改變的先天性心臟病,是最常見的紫紺型先天性心臟病。臨床表現(xiàn)主要有自幼出現(xiàn)紫紺心臟雜音。目前從嬰幼兒到成人均采用四聯(lián)癥根治術(shù),并可獲得滿意的效果。手術(shù)死亡率已降到很低,術(shù)后心功能能恢復正常。

臨床表現(xiàn)
  1.陣發(fā)性呼吸困難,紫紺,蹲踞,頭痛頭暈。 2.口唇、甲床發(fā)紺,杵狀指趾,胸骨左緣收縮期噴射性雜音,伴震顫。P2常減弱。

診斷依據(jù)
  1.陣發(fā)性呼吸困難,紫紺,蹲踞,頭痛頭暈。 2.口唇、甲床發(fā)紺,杵狀指,胸骨左緣收縮期噴射性雜音、伴震顫。P2常減弱。 3.紅血球計數(shù)、血紅蛋白和紅細胞壓積增高,動脈血氧飽和度下降。 4.心電圖:電軸右偏,右房、右室肥厚伴勞損。 5.X線檢查:右房右室增大,肺動脈段凹陷,肺血流減少,肺門影小。 6.彩色多譜勒超聲心電圖:右房右室增大,右室流出道、肺動脈狹窄,室間隔缺損,主動脈騎跨。 7.右心導管檢查:右心內(nèi)壓升高,右室-肺動脈有壓差和移行區(qū)。 8.右室造影:升主動脈早期顯影、肺動脈、右室流出道狹窄,左室提前顯影。

治療原則
  1.手術(shù)適應證:一般在兒童期行根治手術(shù)。個別肺動脈發(fā)育很差嬰兒可先行減狀術(shù)。 2.手術(shù)方法:根治術(shù)在低溫體外回流下行右室流出道、肺動脈疏通,室缺修補,右室流出道、肺動脈成型。減壓術(shù)可選用各種體循環(huán)血管與肺動脈吻合以增加肺血流量。

用藥原則
  1.一般輕癥病人臨床用藥較簡單以作術(shù)前準備,術(shù)后主要作對癥處理,預防感染,強心利尿等治療。針對出現(xiàn)不同的并發(fā)癥選用不同的藥物治療。 2.對于重癥病人術(shù)前選強心利尿,抗生素,心肌營養(yǎng)等藥物作術(shù)前準備。術(shù)后主要作對癥處理,預防感染,強心利尿等治療。針對出現(xiàn)不同的并發(fā)癥選用不同的藥物治療,用藥較多和復雜,用藥時間延長。

輔助檢查
  1.對一般病人檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.經(jīng)“A”檢查后診斷有疑問者,疑伴其他心臟畸形檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”。

療效評價
  1.治愈:根治術(shù)后,癥狀及紫紺消失,無殘余分流及重要并發(fā)癥,一般活動不受限。 2.好轉(zhuǎn):經(jīng)內(nèi)科或根治手術(shù)、姑息手術(shù)后,癥狀減輕,但仍感心悸氣促。 3.未愈:經(jīng)內(nèi)科治療癥狀無改善。

 

 
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