室間隔缺損指室間隔在胚胎發(fā)育不全，形成異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流，它可單獨(dú)存在，也可是某種復(fù)雜心臟畸形的組成部分。室缺是最常見的先天性心臟病。本病的癥狀和病情發(fā)展取決于缺損大小，缺損小可長(zhǎng)期無(wú)癥狀，缺損大則癥狀出現(xiàn)早，并發(fā)展成肺高壓、心功能衰竭。本病手術(shù)療效確切，手術(shù)死亡率很低，術(shù)后可完全恢復(fù)正常心功能。但伴肺高壓者手術(shù)死亡率高，術(shù)后恢復(fù)慢，個(gè)別重度肺高壓者失去手術(shù)的機(jī)會(huì)。故應(yīng)早期手術(shù)。

臨床表現(xiàn)
　　1.易患呼吸道感染及勞累后心悸氣促。小室缺可無(wú)癥狀。 2.胸骨左緣第三、四肋間聽到響亮而粗糙的收縮期雜音，伴震顫。Ｐ２亢進(jìn)。

診斷依據(jù)
　　1.易患呼吸道感染及勞累后心悸氣促。 2.胸骨左緣第三、四肋間聽到響亮而粗糙的收縮期雜音，伴震顫。Ｐ２亢進(jìn)。 3.心電圖：左室或左室右室肥厚伴勞損。 4.Ｘ線檢查：左室或左右室大，肺動(dòng)脈段突出，肺野充血，主動(dòng)脈結(jié)小，透視下可見肺門舞蹈。 5.彩色多譜勒超聲心動(dòng)圖：左室或左右室增大，可見室間隔連續(xù)中斷，見心室平面左向右血流分流頻譜。 6.右心導(dǎo)管檢查：右心室血氧含量比右心房高出２容積％。 7.左室造影：注藥后右室和肺動(dòng)脈早期顯影。

治療原則
　　1.手術(shù)適應(yīng)證：診斷明確者宜早期手術(shù)，一般在學(xué)齡前手術(shù)為佳。室缺大分流大者、有心衰者要提前手術(shù)。 2.手術(shù)禁忌證：重度肺動(dòng)脈高壓伴右向左分流，平息時(shí)出現(xiàn)紫紺者。 3.手術(shù)治療：在體外回流下直視室間隔修補(bǔ)術(shù)。

用藥原則
　　1.一般病人臨床用藥較簡(jiǎn)單以作術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)后主要作對(duì)癥處理，預(yù)防感染，強(qiáng)心利尿等治療。針對(duì)出現(xiàn)不同的并發(fā)癥選用不同的藥物治療。 2.對(duì)于伴肺動(dòng)脈高壓、心衰的病人術(shù)前選強(qiáng)心利尿，血管擴(kuò)張，抗生素，心肌營(yíng)養(yǎng)等藥物作術(shù)前準(zhǔn)備。術(shù)后主要作對(duì)癥處理，預(yù)防感染，強(qiáng)心利尿等治療。針對(duì)出現(xiàn)不同的并發(fā)癥選用不同的藥物治療，用藥較多和復(fù)雜，用藥時(shí)間延長(zhǎng)。

輔助檢查
　　1.對(duì)一般病人檢查專案以檢查框限“Ａ”為主； 2.對(duì)伴重度肺高壓、疑伴其他心臟畸形檢查專案可包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”。

療效評(píng)價(jià)
　　1.治愈：經(jīng)手術(shù)修補(bǔ)缺損后，癥狀消失，無(wú)殘余分流及重要并發(fā)癥，一般活動(dòng)不受限。 2.好轉(zhuǎn)：合并肺動(dòng)脈高壓者經(jīng)內(nèi)科或（及）手術(shù)修補(bǔ)缺損后，癥狀減輕，但仍感心悸氣促。 3.未愈：經(jīng)內(nèi)科治療癥狀無(wú)改善。