房間隔缺損是指原始心房間隔在發生、吸收和融合時出現異常,左右心房之間仍殘留未閉的房間孔,造成房面血流的分流。房缺可以單獨存在,也可與其他心血管畸形存在。房缺分原發孔房缺和繼發孔房缺,通常所稱房缺即指繼發孔房缺。臨床上最常見為繼發孔房缺,是最常見的先天性心臟病之一。本病的癥狀和病情發展取決于缺損大小,缺損小可長期無癥狀,缺損大則癥狀出現早,并逐步發展成肺高壓。本病手術療效確切,手術死亡率很低,術后可完全恢復正常心功能。但伴肺高壓者手術死亡率高,術后恢復慢,個別重度肺高壓者失去手術的機會。故應早期手術。
臨床表現
1.易患呼吸道感染及勞累后心悸氣促。小房缺可無癥狀。 2.胸骨左緣第二肋間聽到吹風樣收縮期雜音,P2亢進,分裂固定。
診斷依據
1.易患呼吸道感染及勞累后心悸氣促。 2.胸骨左緣第二肋間聽到吹風樣收縮期雜音,P2亢進,分裂固定。 3.心電圖:電軸右偏,不完全右束支傳導阻滯,右室肥厚伴勞損。 4.X線檢查:右房右室增大,肺動脈段突出,肺野充血,主動脈結小,透視下可見肺門舞蹈。 5.彩色多譜勒超聲心動圖:右房右室增大,可見房間隔連續中斷,見左向右血流分流頻譜。 6.右心導管檢查:導管可由右房進入左房,右房血氧含量比腔靜脈高出2容積%。
治療原則
1.手術適應證:診斷明確者宜早期手術,一般在學齡前手術為佳。房缺大分流大者、有心衰者要提前手術。 2.手術禁忌證:重度肺高壓伴右向左分流,平息時出現紫紺者。 3.手術治療:在體外回流下直視房間隔修補術。
用藥原則
1.一般病人臨床用藥較簡單以作術前準備,術后主要作對癥處理,預防感染,強心利尿等治療。針對出現不同的并發癥選用不同的藥物治療。 2.對于伴肺動脈高壓、心衰的病人術前選強心利尿,血管擴張,抗生素、心肌營養等藥物作術前準備。術后主要作對癥處理,預防感染,強心利尿等治療。針對出現不同的并發癥選用不同的藥物治療,用藥較多和復雜,用藥時間延長。
輔助檢查
1.對一般病人檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.對伴重度肺高壓、疑伴其他心臟畸形檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”。
療效評價
1.治愈:經手術修補缺損后,癥狀消失,無殘余分流及重要并發癥,一般活動不受限。 2.好轉:合并肺動脈高壓者經內科或(及)手術修補缺損后,癥狀減輕,但仍感心悸氣促。 3.未愈:經內科治療癥狀無改善。