肺動脈狹窄是指右心室與肺動脈間的通道，因先天性畸形產生的狹窄，而室間隔完整。此為常見的先天性心血管病之一。常見狹窄類型有瓣狹窄，漏斗部狹窄，肺動脈狹窄。其可各自單獨存在，亦可并在。 本病癥狀和病情發展與狹窄程度有關，輕度狹窄者可無癥狀，重度狹窄者癥狀出現早，并逐漸發展出現紫紺及心功能衰竭。本病手術療效確切，治愈率高。療效欠佳或病死者多數是未及時接受治療，病情危重或伴其他心臟畸形者。因此，應該早診斷，早治療。

臨床表現
　　1.勞累后有心悸、氣促、胸痛或暈厥，嚴重可有紫紺和右心衰竭。輕度狹窄病人可無癥狀。 2.胸骨左緣第二肋間聞及粗糙收縮期噴射樣雜音，伴震顫肺動脈瓣第二音減弱或消失。

診斷依據
　　1.勞累后有心悸、氣促、胸痛或暈厥； 2.胸骨左緣第二肋間聞及粗糙收縮期噴射樣雜音，伴震顫動脈瓣第二音減弱或消失。 3.心電圖：電軸右偏，Ｐ波高尖，右心室肥厚。 4.Ｘ線檢查，右心室擴大，肺動脈園錐隆出，肺門血管陰影減少及纖細。 5.彩色多譜勒超聲心動圖：右心室增大，確定狹窄的解剖學位置及程度。 6.心導管檢查：右心室與肺動脈的收縮期壓力階差超過1.3Kpa。

治療原則
　　1.病人無明顯臨床癥狀，心電圖正常，Ｘ線檢查心影正常，可不須手術治療。 2.癥狀明顯，心電圖或Ｘ線顯示右心室肥大，右心室肺動肺收縮期壓力差在8KPA以上，都應作手術治療。 3.手術治療：在體外回流下行肺動脈狹窄矯治術。

用藥原則
　　1.術前心功能好的病例，術后以抗心力衰竭藥，血管擴張藥、抗生素和其他輔助藥為主。 2.嚴重狹窄，術前心功能不全病例，術前、術后采用抗心力衰竭、血管擴張藥、利尿藥、抗休克藥、抗生素等綜合治療，防止并發癥、療程根據病情而定。

輔助檢查
　　1.對一般病人檢查專案以檢查框限“Ａ”為主； 2.對重度狹窄病人，疑伴其他心臟畸形檢查專案可包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”。

療效評價
　　1.治愈：手術將狹窄部解除，Ｘ線見肺缺血情況明顯改善，右心增大恢復正常，雜音明顯降低或消失，臨床癥狀明顯改善。 2.好轉：術后臨床癥狀改善，Ｘ線復查肺血僅稍有增多，右室縮小不多。 3.未愈：經內科治療癥狀無改善。