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原發(fā)性縱隔腫瘤

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-24

  原發(fā)性縱隔腫瘤(primary tumor of mediastinum) 是指縱隔內(nèi)器官結(jié)構(gòu)因胚胎發(fā)育過程中發(fā)生異常或后天原因而形成的腫物。縱隔內(nèi)組織器官較多,其胎生結(jié)構(gòu)來源復(fù)雜,故縱隔內(nèi)可發(fā)生各種類型的腫物,可有良性與惡性及囊性與實(shí)性之分。原發(fā)性縱隔腫瘤約70-80%屬于良性,惡性占20%左右。雖然其種類繁多,但許多常見的腫瘤均有其好發(fā)部位,都有一定的組織來源。原發(fā)性縱隔腫瘤中后縱隔的神經(jīng)源性腫瘤最多,其次為前縱隔的畸胎瘤、胸腺腫物及胸骨后甲狀腺腫瘤。但在嬰兒和兒童,胎原性囊種居第2位

臨床表現(xiàn)
  1.多數(shù)良性腫瘤和囊腫或體積小臨床上無癥狀,或癥狀不明顯,常在體檢或其他原因進(jìn)行胸部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。 2.胸悶、胸痛、咳嗽及氣促常為早期多見癥狀。劇烈而進(jìn)行性加重的胸痛者,常提示腫瘤多為惡性。 3.畸胎類腫瘤當(dāng)破入肺內(nèi)時(shí),常咳出皮脂樣物或毛發(fā)。 4.某些縱隔腫瘤可出現(xiàn)特殊癥狀,如胸腺瘤伴重癥肌無力,甲狀腺腫伴甲亢。 5.體積巨大縱隔腫瘤可壓迫或侵犯胸腔內(nèi)臟器出現(xiàn)呼吸困難、紫紺、聲音嘶啞、上腔靜脈阻塞征、縱隔明顯移位。神經(jīng)源性腫瘤出現(xiàn)脊髓壓迫或截癱癥狀。 6.通常原發(fā)性縱隔腫瘤體檢無明顯陽性體征。當(dāng)腫瘤巨大時(shí),可使前胸壁隆起,胸骨旁濁音界增寬,局部呼吸音消失,氣管心臟移位。在一些特殊類型腫瘤可出現(xiàn)相應(yīng)的特殊體征如重癥肌無力,甲亢、霍納綜合征、上腔靜脈阻塞征等體征。 7.兒童因縱隔腫瘤惡性率高,胸腔容量間隙小,故較成人易出現(xiàn)癥狀和體征。

診斷依據(jù)
  1.多數(shù)無明顯癥狀或偶有胸悶、胸痛、咳嗽等癥狀。特殊縱隔腫瘤可有其并發(fā)癥狀(如胸腺瘤合并重癥肌無力,畸胎瘤可咯出皮脂樣物和毛發(fā))。 2.X線檢查可見縱隔腫塊陰影或囊腫陰影。 3.CT及超聲檢查可見縱隔有占位性病變。 4.必要時(shí)作穿刺活檢,作細(xì)胞學(xué)檢查以明確診斷。 5.如疑有主動(dòng)脈瘤的可能時(shí),應(yīng)作主動(dòng)脈造影。

治療原則
  除淋巴源性腫瘤外,其他原發(fā)性縱隔腫瘤,不論良性、惡性有無癥狀,一經(jīng)發(fā)現(xiàn),均應(yīng)盡早手術(shù)切除。對(duì)于不宜切除的縱隔惡性腫瘤和縱隔淋巴組織腫瘤以放射治療或化學(xué)抗癌藥物治療為宜。

用藥原則
  1.不宜切除的縱隔惡性腫瘤和縱隔淋巴組織腫瘤以放射治療或化學(xué)抗癌藥物治療,支持對(duì)癥其他輔助藥治療(包括新特藥)。 2.原發(fā)性縱隔腫瘤以手術(shù)治療,術(shù)前和術(shù)后應(yīng)用抗生素、支持對(duì)癥治療,防止并發(fā)癥(用藥方面包括新特藥)。

輔助檢查
  1.許多原發(fā)性縱隔腫瘤都有其好發(fā)部位,有一定的組織來源,檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.腫瘤巨大并有壓迫癥狀和其他癥狀,病情復(fù)雜,需與中央型肺癌、主動(dòng)脈瘤或無名動(dòng)脈瘤等鑒別,以明確診斷與判斷手術(shù)切除之可能性,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。

療效評(píng)價(jià)
  1.治愈:腫瘤徹底切除,無明顯遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或附近受累的淋巴結(jié)已徹底清掃。癥狀消失,傷口愈合。 2.好轉(zhuǎn):僅作姑息性腫瘤切除,或經(jīng)放療、化療后癥狀有改善者。 3.未愈:腫瘤未切除,或經(jīng)放療化療后癥狀無改善者。

 

 
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