神經纖維瘤是源發于神經主干或末梢的神經軸索鞘的雪旺細胞及神經束膜細胞的良性腫瘤。可呈圓或梭狀硬韌腫物、多發性小結節,或局限性脂肪瘤樣包塊。若伴有其他系統疾患者,稱為神經纖維瘤病。 該病多見于皮膚組織,也可發生在胸、腹腔內,單發或多發。表淺的神經纖維瘤,有包膜,不發生惡變,較深而位于軟組織內的神經纖維瘤,沒有包膜者,于不斷長大后,有惡變為神經纖維肉瘤的可能。神經纖維瘤病則以皮膚組織的牛奶咖啡斑和神經纖維瘤為典型的主要特征,治療方法只有依靠手術切除。多為改善外形與功能,難以徹底根治
臨床表現
1.腫瘤大小數量不等,突出體表;巨大者有蒂,皮膚色深,觸診較軟。 2.牛奶咖啡斑加瘤體者,可有其他臨床表現;神經干腫物可有相關部位的麻、痛或感覺遲鈍。
診斷依據
1.瘤體多發、多樣性;質地較軟; 2.牛奶咖啡斑;瘤體周圍色深; 3.神經干有麻木,觸痛或感覺遲鈍。 4.注意骨骼、內分泌,中樞神經系統病變; 5.病史較長,病情緩慢。
治療原則
1.腫瘤影響功能與形態時,可予全切或部分切除; 2.腫瘤切除創面巨大時,可用皮片或皮瓣修復。 3.術中盡量減少主干神經損傷。
用藥原則
1.一般情況下手術時,用藥以用藥框限“A”、“B”為主; 2.必要時,用藥可以包括用藥框限“A”、“B”、“C”。
輔助檢查
1.一般情況下,檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.診斷不明確或有其合并癥時,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”。
療效評價
1.治愈:手術治療達到預期效果,傷口愈合。 2.好轉:手術治療大致達到預期效果,傷口基本愈合。 3.未愈:外形及功能未改善。