病因
發(fā)病原因主要為多顱縫早閉所致,其中尤以蝶骨發(fā)育不全為因素,它顱底狹窄,如合并有雙側(cè)冠狀縫早閉,并伸展到顱頂部及側(cè)顱縫,可以造成上頜骨發(fā)育不全的反合、中面部突出不明顯,表現(xiàn)為眶上壁所在的前顱底前后徑變短、眼眶很淺,以致不能容納整個(gè)眼球,故而出現(xiàn)嚴(yán)重的突眼癥狀。
臨床表現(xiàn)
1克魯遜綜合癥的典型癥狀是由于上頜發(fā)育不全,特別是眶骨發(fā)育不良而造成的突眼癥。少數(shù)病人亦合并有眶距增寬癥。由于涉及較多的早閉顱縫,故可出現(xiàn)尖短頭畸形或尖頭畸形。面部畸形最為典型。中面部扁平,有時(shí)成凹陷的蝶形臉,顴骨及眶頂部發(fā)育不足,眶穴極小面不能容納眼球,致造成突眼,貌似青蛙眼;2另一典型癥狀是嚴(yán)重牙齒反合畸形。下頜骨雖屬正常,但由于上頜骨嚴(yán)重后縮,故可表現(xiàn)為下頜骨的相對(duì)前突狀態(tài),牙齒咬合關(guān)系不良,牙列不齊,呈反合狀;3克魯遜綜合癥病人一般均少見有智力發(fā)育遲緩問(wèn)題,但如與多條顱縫早閉有關(guān),顱內(nèi)壓增高嚴(yán)重,則可能發(fā)生智力發(fā)育遲緩,這種情況早期手術(shù)仍屬必要,可以頭顱X線攝片上明顯的指壓印跡作為重要的參考指標(biāo)。
治療原則
手術(shù)治療術(shù)前準(zhǔn)備:1輸血;2制作正常咬合關(guān)系的塑料牙合墊,備手術(shù)中校對(duì)咬合關(guān)系之用;3術(shù)前或術(shù)畢之前應(yīng)置胃腸管,術(shù)后胃腸減壓。術(shù)中置中心靜脈壓監(jiān)護(hù),及時(shí)補(bǔ)充血液及體液的丟失;手術(shù)治療應(yīng)用Le Fort III型截?cái)嗌项M骨,將它前移以矯正突眼和反合畸形。大多數(shù)病人二期還要做矯正手術(shù),如Le FortIII型、Le Fort型截骨術(shù)等。
輔助檢查
1頭顱X線的定位測(cè)量,常用的為X線側(cè)影定位測(cè)量,表現(xiàn)為短頭畸形;2CT掃描。
并發(fā)癥
1死亡;2腦脊液漏;3顱內(nèi)血腫開成;4感染;5失明或視力減退;6血腫或血清腫;7其他并發(fā)癥:可有瞼下垂、斜視、眼眶不齊、移植的鼻骨外露、角膜擦傷、呼吸道不暢等并發(fā)癥。