視神經脊髓炎是一種以視神經與脊髓均有大塊的脫髓鞘為特征的亞急性腦脊髓炎,有時具有自限性,有時又呈進行性病程。過去一般認為本病是一種病理和臨床實體,而現在則被大多數人認為是屬于多發性硬化的一個變異型。本病在我國并非十分少見,男女皆可罹病,雖可見于任何年齡,但以青少年患者為多。
臨床表現
1.雙側同時或先后出現視力減退,視野缺損,眼球疼痛。視乳頭水腫,后期可出現視乳頭萎縮。 2.病源可累及脊髓各階段,以胸髓常見?沙霈F雙下肢癱,尿潴留及感覺喪失及根性疼。 3.脊髓癥狀和視神經癥狀可同時出現,亦可先后出現或間隔數月甚至數年出現。
診斷依據
1.以視神經及橫貫性脊髓損害癥狀為主,兩者可同時或相距數月、數年相繼出現。 2.常在呼吸道及消化道感染后急性或亞急性發病。 3.以青少年患者為多,亦可見于其他年齡。 4.當分別出現視神經和脊髓損害時,應排除其他有關疾病(如視神經炎、急性脊髓炎等)。 5.血和腦脊液免疫球蛋白等常有增高,腦脊液白細胞計數可有增多。 6.視覺和體感誘發電位及脊髓MRI檢查可早期顯示異常。
治療原則
1.一般治療:注意加強營養、避免感染,用多種維生素及能量合劑。 2.免疫抑制劑治療。 3.物理療法。 4.對癥支持治療。
用藥原則
1.對急性復發或惡化的病例以甲基強的松龍,地塞米松,強的松及其它對癥藥為主。 2.對慢性進展性病例及用激素后療效不佳的病例可聯合用環磷酰胺或硫唑嘌呤。 3.晚期重型病例以靜脈用藥為主,注意支持療法,防止肺部感染,泌尿系統感染及褥瘡等并發癥,若出現并發癥,給相應抗感染治療。 4.本病尤其注意綜合治療,物理療法如高壓氧、鐳射、針灸、按摩等對疾病恢復都有一定的作用。
輔助檢查
1.對臨床確診的病例,以檢查框限A為主,對臨床可疑的病例,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。 2.對單獨出現的脊髓受損或視神經受損的病例要與視神經炎和脊髓炎相鑒別,檢查框限選“A”,“B”或“C。
療效評價
1.治愈:視力及脊髓功能基本恢復,自理生活,并發癥治愈。 2.好轉:視力和脊髓功能改善,并發癥基本控制。 3.未愈:臨床癥狀體征無變化。