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原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-25

  原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱阿狄森病。因雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞,腎上腺糖皮質(zhì)激素(皮質(zhì)醇)和鹽皮質(zhì)激素(醛固酮)分泌缺乏引起。主要原因是腎上腺皮質(zhì)萎縮(與自體免疫有關(guān))和腎上腺結(jié)核,其他如雙側(cè)腎上腺切除,真菌感染,白血病細(xì)胞浸潤和腫瘤轉(zhuǎn)移等引起者少見。發(fā)病率為4/10萬,多見于成年人。起病緩慢,早期表現(xiàn)易倦,乏力,記憶力減退,逐漸出現(xiàn)皮膚色素沉著,全身虛弱,消瘦,低血糖,低血壓,直立性暈厥,心臟縮小,女性腋毛和陰毛稀少或脫落。在應(yīng)激(外傷、感染等)時(shí)容易產(chǎn)生腎上腺危象。經(jīng)血生化、腎上腺皮質(zhì)儲(chǔ)備功能試驗(yàn),定位檢查可明確診斷。治療上為激素替代治療及對(duì)因治療。

臨床表現(xiàn)
  1.皮膚色素沉著,虛弱無力,食欲減退,消瘦,低血壓,直立性暈厥,心臟縮小,女性腋毛和陰毛稀少或脫落; 2.結(jié)核者可有低熱、盜汗、肺部結(jié)核和腎上腺鈣化影像; 3.在應(yīng)激狀態(tài)(外傷、感染等)或突然中斷激素替代治療,可誘發(fā)腎上腺危象,可出現(xiàn)惡心、嘔吐、暈厥、休克、昏迷。

診斷依據(jù)
  1.皮膚色素沉著,全身虛弱,頭暈,食欲減退,消瘦,低血壓,直立性暈厥,心臟縮小,女性腋毛和陰毛稀少或脫落,結(jié)核者可有低熱,盜汗; 2.血嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞增多,輕度正色素性貧血,少數(shù)合并惡性貧血、中性粒細(xì)胞減少; 3.低血鈉、高血鉀、低血糖、葡萄糖耐量試驗(yàn)呈低平曲線; 4.血漿皮質(zhì)醇及24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇降低; 5.24小時(shí)尿17羥皮質(zhì)類固醇,17酮類固醇含量減低; 6.血漿ACTH增高,ACTH興奮試驗(yàn)無明顯反應(yīng); 7.X線胸腹片可發(fā)現(xiàn)結(jié)核病征象,結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性; 8.腎上腺CT、核磁共振檢查可發(fā)現(xiàn)病變。

治療原則
  1.糾正本病中代謝紊亂; 2.激素替代治療; 3.病因治療; 4.避免應(yīng)激,預(yù)防危象。

用藥原則
  1.飲食中補(bǔ)足食鹽,每日10-15克,適當(dāng)補(bǔ)充糖、蛋白質(zhì)、維生素; 2.激素替代治療,要把病情告訴患者,堅(jiān)持終生替代治療; 3.一般患者經(jīng)高鹽飲食和糖皮質(zhì)激素替代治療即可,若仍有低血鈉、高血鉀、低血壓,應(yīng)補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素,注意監(jiān)測血鈉、血壓; 4.在應(yīng)激或危象狀態(tài)時(shí),應(yīng)盡快去除病因,加大激素用量,靜脈給藥。

輔助檢查
  1.有典型臨床表現(xiàn),檢查專案以檢查框限“A”。 2.對(duì)臨床表現(xiàn)不夠典型者,檢查專案可包括“A”、“B”或“C”。

療效評(píng)價(jià)
  1.治愈:(1)癥狀體征消失,體力恢復(fù),原發(fā)病穩(wěn)定;(2)血電解質(zhì)、血糖正常;(3)血漿皮質(zhì)醇水平及節(jié)律正常,24小時(shí)尿17羥皮質(zhì)固醇、17酮類固醇含量基本接近正常。 2.好轉(zhuǎn):(1)補(bǔ)充激素后,癥狀好轉(zhuǎn),血壓正常;(2)血電解質(zhì)、血糖、血漿皮質(zhì)醇,24小時(shí)尿17羥皮質(zhì)類固醇、17酮類固醇含量基本接近正常。 3.未愈:(1)癥狀體征未改善;(2)實(shí)驗(yàn)室檢查未正常。

 

 
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