神經(jīng)纖維瘤是由神經(jīng)鞘細胞及纖維母細胞兩種主要成份組成的良性腫瘤,分單發(fā)及多發(fā)兩種型式,多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤又稱神經(jīng)纖維瘤病,本瘤可發(fā)生于周圍神經(jīng)的任何部位,口腔頜面部發(fā)病者常發(fā)于三叉神經(jīng)及面神經(jīng),通常位于面部、顳部、眼部、頸部、舌部及腭部。
臨床表現(xiàn)
1.多見于青年人,生長緩慢。 2.邊界不清,質地柔軟,常松馳下垂,不可壓縮。 3.瘤體內可捫及念珠狀或叢狀結節(jié)。 4.皮膚可有咖啡色素斑。 5.常致顏面部畸形或器官功能障礙,可伴有顱骨缺損。 6.可有家族史。
診斷依據(jù)
1.多見于青年人,生長緩慢。 2.邊界不清,質地柔軟,松弛下垂,顏面部畸形,不可壓縮。 3.瘤體內可捫及念珠狀或叢狀結節(jié)。 4.皮膚散在色素斑。 5.多發(fā)性者可有家族史。 6.病理組織學檢查確診。
治療原則
手術治療,病變小者力爭一次切除乾凈,范圍大者分次切除或部分切除。
用藥原則
一般性手術的預防性抗感染選用磺胺類藥物(如復方新諾明)或主要作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如紅酶素、青酶素等);體質差或并發(fā)感染者常聯(lián)合用藥,較常用為:作用于革蘭是性菌的藥物(如青酶素)+作用于革蘭氏陰性菌的藥物(如慶大酶素)+作用于厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術前后感染嚴重或有并發(fā)癥者可根據(jù)臨床和藥敏試驗選擇有效的抗生素。
輔助檢查
1.對于臨床表現(xiàn)較典型,術前診斷已較明確者檢查專案以檢查框限“A”為主。 2.對于臨床表現(xiàn)不典型,鑒別診斷較困難者或腫瘤巨大者檢查專案可包括檢查框限“B”和“A”。
療效評價
1.治愈:腫瘤全部切除,外形及功能明顯改善。 2.好轉:治療部分切除腫瘤,外形及功能有所改善。 3.未愈:未行手術治療,外形及功能無改善。