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先天性聽(tīng)骨鏈畸形

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-29

  該病指聽(tīng)小骨先天性發(fā)育障礙、形成的聽(tīng)骨鏈畸形。聽(tīng)小骨發(fā)育障礙的原因分遺傳性和非遺傳性?xún)煞N。妊娠早期病毒感染或服用某些致畸藥物可以導(dǎo)致先天性非遺傳聽(tīng)骨鏈畸形。主要表現(xiàn)為自幼一側(cè)耳朵聽(tīng)力減退、伴或不伴外耳畸形。 妊娠早期注意防止病毒感染和避免服用致畸藥物是預(yù)防本病關(guān)鍵。治療主要靠聽(tīng)骨鏈重建手術(shù)。雙耳患病者爭(zhēng)取在2歲左右手術(shù),以利于患兒學(xué)習(xí)語(yǔ)言。

臨床表現(xiàn)
  1.自幼聽(tīng)力減退,無(wú)其他耳癥狀、多為單側(cè)患病。 2.鼓膜多正常。聽(tīng)力檢查為傳導(dǎo)性聾。 3.可伴外耳畸形或身體其他部位先天性畸形。

診斷依據(jù)
  1.發(fā)育異常引起的多為單側(cè),鐙骨畸形。 2.自幼聽(tīng)力減退,無(wú)其他耳癥狀,偶于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。 3.鼓膜多正常。聽(tīng)力檢查為傳導(dǎo)性耳聾。聽(tīng)力曲線為平坦型,各頻率損失在50分貝-60分貝間。骨導(dǎo)正常。鼓室曲線圖:聽(tīng)骨鏈中斷者為超限型,鐙骨固定者為As型。 4.顳骨X線斷層照相和高分辨CT掃描、可見(jiàn)畸形的聽(tīng)骨。

治療原則
  確診后行聽(tīng)骨鏈重建術(shù)。雙耳聽(tīng)骨鏈畸形者,最好在2歲左右手術(shù),以利于患兒學(xué)習(xí)語(yǔ)言。單側(cè)聽(tīng)骨鏈畸形手術(shù)的必要性不大,若有聽(tīng)力障礙、可以配戴助聽(tīng)器。

用藥原則
  1.聽(tīng)骨鏈重建術(shù)后預(yù)防感染及抗癥、支持治療,一般選用用藥框限“A”、“B”則可。 2.合并嚴(yán)重感染時(shí)可選用“C”。

輔助檢查
  音測(cè)聽(tīng)、聲阻抗,聽(tīng)覺(jué)腦干反應(yīng)測(cè)聽(tīng)、顳骨X線照相及體層和CT?huà)呙鑼?duì)明確診斷幫助較大。術(shù)前檢查可包括檢查框限“A”、“B”。與聽(tīng)神經(jīng)瘤相鑒別可選擇“C”。

療效評(píng)價(jià)
  1.治愈:聽(tīng)力增進(jìn),傷口愈合。 2.未愈:聽(tīng)力未改善,傷口不愈。

 

 
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