皮膚和內臟器官結締組織硬化性疾病，臨床分局限性和系統性兩型。局限性型病變局限于皮膚，系統性型可伴食道、胃腸、骨、心、肺、腎等多器官損害。

臨床表現
　　一、局限型：極小侵犯內臟，預后較好。 1.皮膚表現：開始為浮腫淡紅或紫紅水腫性紅斑，逐漸硬化呈象牙色，活動時期周圍有紫色暈，捏之不起皺。 2.病變從手指端開始，頭面、軀干、四肢均可發生皮損。６０％可呈斑片型，３０％為帶狀型，此型兒童多見，皮膚凹陷緊貼皮下，發生于頭皮和額部者呈刀砍狀，亦可見于單側肢體或肋間。點滴型占１０％，如綠豆或黃豆大，集簇呈線狀或散在排列，如珍珠母樣，萎縮期皮疹變薄，似斑萎縮，但后者觸之有疝囊樣感覺。 3.一般無全身癥狀，泛發性型可伴發熱和關節痛等。 二、系統性硬皮病：又名進行性系統性硬化癥（ＰＳＳ），可侵犯皮膚、滑膜和內臟，臨床分肢端硬化型和彌漫硬化型，兩型臨床相似。 1.皮膚：根據病程可分水腫期、硬化期和萎縮期。 (1)水腫期：皮膚緊張變厚，呈硬性浮腫，無壓痛，皮紋消失，病變開始于手指、手背和面部，手指腫脹如臘腸樣。 (2)硬化期：皮膚變硬，有臘樣光澤，皮膚似板樣，難捏起或起皺，皮膚色素沈著或減退。面部皮膚受侵，表情固定如假面具樣，鼻尖似鷹嘴，口唇變薄收縮，口周有放射狀溝紋，口裂小。 (3)萎縮期：皮膚如羊皮紙樣，皮下組織及肌肉萎縮硬化，緊貼于骨膜，四肢受侵，活動障礙，關節強直，手如爪狀，肘、膝關節屈曲�；继幇逵�、無汗、無毛、皮脂缺乏、指端及關節面易發生鳥眼狀頑固性潰瘍，皮下組織和關節周圍鈣質沈著。 Ａ．肢端硬化型：此型多見，青春期女性發病多，早期即有雷諾現象，皮損始于手指端，前臂、面、頸、軀干上部。下肢和軀干硬化程度較輕，手指常有鈣質沈著，遠端指骨吸收，嚴重時潰瘍、壞疽，內臟損害較輕，預后較好。 Ｂ．彌漫型：少見，皮膚病變自軀干向四肢及面部發展，常無雷諾現象和鈣化，病情發展快，預后差。 Ｃ．ＣＲＥＳＴ綜合征：特點為具有皮膚鈣質沈著，雷諾現象，食道功能障礙，指（趾）硬化及毛細血管擴張，是硬皮病一特殊型，少有其他內臟病變，預后良好。 2.內臟：晚期常伴發，關節、食道及肺、心、腎等器官彌漫性纖維化，皮下肌肉可有鈣質沈著。本病病程慢性，可持續數年，數十年，最后多死于心腎衰竭、營養障礙、支氣管肺炎或其他并發癥。 3.７０％ＡＮＡ陽性，ＩＩＦ檢查呈斑點型或核仁型，３４－４０％抗ｓｃ１－７０體陽性； ＣＲＥＳＴ綜合征，９０％抗著絲點抗體陽性，為特殊診斷標志； γ球蛋白升高，類風濕因數陽性，血沈快，蛋白尿； 4.Ｘ線：可發現胸、食道、骨骼病變； 5.組織病理：有特異性。

診斷依據
　　1.特征性皮損，長期雷諾氏現象； 2.特異性抗體； 3.Ｘ線檢查； 4.組織病理學。

治療原則
　　1.局限型：以局部注射或外用皮質激素制劑或霜劑及物理性治療，熱浴、推拿、按摩、內服維生素Ｅ１００－２００ｍｇ／日，一日３次，復方丹參片，一次３片，一日３次。 2.一般治療，避免外傷、精神緊張及感染。增強營養，保暖，活動指（趾），熱浴、按摩、推拿； 3.血管擴張，降低血糖度和改善微循環藥物，丹參注射液加１０％低分子右旋糖酐、妥拉蘇林、胍乙啶、甲基多巴等； 4.結締組織形成抑制劑，如Ｄ－青酶胺、秋水仙、積雪貳； 5.免疫抑制劑：硫唑嘌呤、環磷山胺或苯丁酸氮芥，皮質類固醇激素； 6.中醫中藥：以活血化瘀、溫陽通絡為主； 7.其他：維甲酸、維生素Ｅ及Ｄ、前列腺素，封閉療法，雷公藤、依地酸鈉鈣、康力龍、甲氰咪呱、復方磷酸酯梅片、脈絡寧片。

用藥原則
　　1.局限型以局部治療為主，加用理療、支援療法、中藥復方丹參片等； 2.早期系統型初發病例可試用大劑量青酶素結合用，復方丹參片、雷公藤、維生素Ｅ等； 3.雷諾氏現象明顯的肢端硬型化，可重用血管擴張藥物，減輕血管痙攣和皮膚硬化藥物，如丹參注射液、妥拉苯林、呱乙啶、秋水仙等； 4.有關節、皮膚、腎病變，上述治療無效，不能耐受大劑激素時可選用免疫抑制劑。

輔助檢查
　　1.局限性硬皮�。簻y感覺時值及病理活檢； 2.系統性硬皮�。簻y框限“Ａ”的特異抗體，血常規、血沈、血清蛋白電泳，Ｘ線鋇餐透視，組織病理學確診，以后根據病情受累器官和合并癥或嚴重病例選擇框限“Ｂ”、“Ｃ”專案檢查。

療效評價
　　1.治愈：皮膚變軟，發聲活動度正常，發熱及雷諾現象緩解，血沉下降至正常； 2.好轉：上述癥狀改善達７０％，血沉下降，趨向正常； 3.未愈：上述癥狀改善達３０％，血沉下降不明顯。