紅皮病是一種嚴重的全身性炎癥性皮膚病。臨床上以全身皮膚彌漫性潮紅、浸潤、腫脹、脫屑為特征,累及皮膚大部(>2/3)或全部。主要致病因素可歸納為4類:(1)藥物過敏:如常見的磺胺、青酶素、抗瘧藥和生物制品等;(2)繼發于其他皮膚:如銀屑病、濕疹、接觸性皮炎、脂溢性皮炎、毛發紅糠疹等;(3)繼發性惡性腫瘤:主要為淋巴系統的惡性腫瘤,如蕈樣肉芽腫;(4)原因不明:原發疾病的性質還不能查明。本病多見于男性壯年,其預后取決于病因、病變程度及治療是否正確、及時。病情重者可死于嚴重并發癥和原發病惡化。
臨床表現
1.急性期:起病急,全身皮膚廣泛性(超過體表2/3面積)潮紅、腫脹、滲液,有大片鱗屑脫落,伴明顯全身癥狀,高熱、寒戰等;有眼睛、口腔、陰部等粘膜損害,自覺疼痛。 2.慢性期、皮損暗紅、乾燥,浸潤明顯,上覆糠狀鱗屑,可有頭發、甲脫落,掌蹠處可呈手套、襪子狀大片脫屑;常伴淺表淋巴結腫大,也可有肝脾腫大; 3.自覺瘙癢,皮膚緊繃感,怕冷感。 4.全身并發癥:由于大量脫屑、蛋白質丟失、體質下降,可繼發肺炎、貧血、心力衰竭及敗血癥等。
診斷依據
1.多有病因; 2.全身廣泛性潮紅腫脹,上覆糠狀或大片鱗屑,掌蹠處可呈手套、襪子狀大片脫屑; 3.重癥可有頭發、甲脫落,眼睛等粘膜損害; 4.起病急,伴全身毒性癥狀,淋巴結腫大; 5.自覺瘙癢,皮膚緊繃感,怕冷感。
治療原則
1.皮質類固醇激素治療; 2.支援療法; 3.免疫抑制劑治療; 4.抗組胺劑止癢、鎮靜; 5.外用藥物治療; 6.腔道口粘膜治療; 7.中醫治療:急性期以清熱解毒、涼血化斑為主;慢性期宜滋陰清熱、補氣健脾。
用藥原則
1.病情危重者首先要采取搶救措施,并參照內科處理用藥; 2.病因明確者,應盡早去除,積極治療原發疾; 3.皮質類固醇激素的用法、用量、減藥及停藥應依病情而定;使用時應注意補鉀、補鈣、抗酸等防止副反應的藥物。