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急性發(fā)熱性嗜中性皮病

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-29

  急性發(fā)熱性嗜中性皮病是由于中性粒細(xì)胞增多,廣泛浸潤真皮淺、中層引起的皮膚疼痛性隆起性紅斑,同時(shí)伴有發(fā)熱及其他器官損害,又名Sweet綜合征。 該病多急性起病,好發(fā)于夏秋季,中年以上女性多見。在發(fā)病前1-2周常有流感樣上呼吸道感染、支氣管炎、扁桃體炎等先驅(qū)癥狀。該病對(duì)皮質(zhì)激素療效較好,經(jīng)及時(shí)、恰當(dāng)?shù)闹委,癥狀一般均可緩解。

臨床表現(xiàn)
  1.發(fā)熱、肌痛及大關(guān)節(jié)游走性疼痛; 2.早期皮疹多為滲出性紅斑或丘疹; 3.典型皮損是扁平隆起呈多環(huán)形、圓或卵圓形的紅斑,邊緣常見假性水皰狀顆;蛉轭^狀突起,個(gè)別出現(xiàn)暗紅色大皰; 4.眼結(jié)膜充血,口腔粘膜糜爛、潰瘍;

診斷依據(jù)
  1.急性發(fā)病,發(fā)病前有上呼吸道感染癥狀; 2.皮疹可為滲出性紅斑、丘疹及痛性隆起性紅斑; 3.血沈增快,且與全身癥狀有平行關(guān)系;外周血WBC>10×10的9次方/L,中性粒細(xì)胞明顯增多;暫時(shí)性血尿、蛋白尿; 4.結(jié)核菌素皮內(nèi)試驗(yàn)強(qiáng)陽性; 5.針刺反應(yīng)陽性; 6.組織病理檢查:真皮上中層及血管周呈局源性致密多形核白細(xì)胞浸潤。

治療原則
  1.尋找和去除病因,避免各種誘發(fā)因素; 2.非特異性抗過敏治療; 3.降低毛細(xì)血管通透性和脆性; 4.皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療; 5.對(duì)癥支援治療。

用藥原則
  1.輕型病例以口服維生素C、E及中等劑量皮質(zhì)類固醇激素為主; 2.重癥病例或伴有其他臟器損害者以靜脈予中等至大劑量皮質(zhì)類固醇激素為主,同時(shí)注意支援對(duì)癥治療; 3.應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素治療效果不佳的可以加用氨苯楓或雷公藤多貳片。

輔助檢查
  1.對(duì)輕型患者檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.嚴(yán)重病例或與重癥多形紅斑、持久性隆起紅斑相鑒別者,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”和“C”。

療效評(píng)價(jià)
  1.治愈:皮疹完全消失,無發(fā)熱與其他不適; 2.好轉(zhuǎn):多數(shù)皮疹消退,無發(fā)熱與其他不適; 3.未愈:皮疹無消退或仍有新發(fā)皮疹,仍有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、口腔損害。

 

 
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