一系列與家族遺傳有關(guān)的原發(fā)性進(jìn)行性角膜病變的總稱。該病多數(shù)為常染色體顯性遺性;原發(fā)于角膜,很少伴隨其他眼部病變或全身病變;起病大多在20歲以前;多侵犯角膜中央,雙眼對(duì)稱;病程緩慢,病變區(qū)多無(wú)新生血管生長(zhǎng);開始只侵犯角膜的某一層;晚期可波及鄰近層次,甚至影響全層角膜;藥物治療無(wú)效。影響視力者可行角膜移植手術(shù)治療。
臨床表現(xiàn)
1.角膜上皮基底膜營(yíng)養(yǎng)不良:30歲后發(fā)病,反復(fù)發(fā)作性上皮糜爛。中央上皮層可見許多灰色斑塊,油滴狀微小囊腫及指紋狀混濁。 2.顆粒狀營(yíng)養(yǎng)不良:角膜上皮粗糙,中央前基質(zhì)層內(nèi)出現(xiàn)邊界清晰的灰白色混濁塊,晚期混濁塊之間出現(xiàn)彌漫性混濁,嚴(yán)重影響視力。 3.Fuchs角膜內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良,中老年以后發(fā)病,女性多見。角膜內(nèi)皮變性和喪失進(jìn)而失代償,發(fā)生上皮大泡變性。
診斷依據(jù)
1.家族遺傳史; 2.不同程度的角膜上皮大泡,基質(zhì)層混濁和內(nèi)皮喪失。 3.雙眼對(duì)稱發(fā)病,無(wú)新生血管侵入。
治療原則
1.早期對(duì)癥治療。 2.晚期嚴(yán)重影響視力者行角膜移植手術(shù)。
用藥原則
1.輕癥可對(duì)癥治療,一般用高滲劑點(diǎn)眼或戴軟性角膜接觸鏡,并用抗菌素眼藥預(yù)防感染; 2.手術(shù)患者加全身用藥并輔以支持治療。
輔助檢查
1.非手術(shù)患者檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.手術(shù)患者檢查專案應(yīng)包括檢查框限“A”、“B”和“C”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈:角膜上皮愈合,癥狀消失或角膜移植片透明愈合。 2.好轉(zhuǎn):癥狀減輕或角膜移植后視力改善。 3.未愈:上皮糜爛,大泡形成或角膜移植片混濁。