本病是由角膜內皮異常所引起的一組疾病，其病變包括角膜水腫，角膜內皮膜增生，房角粘連，虹膜萎縮性改變和繼發(fā)青光眼。本病好發(fā)于２０—３０歲女性。單眼發(fā)病，無遺傳傾向。患者有單眼視力模糊及不適感。８０％以上患眼都有角膜內皮、虹膜、房角異常改變及青光眼。早期用藥物常能控制眼壓，但隨著病變不斷發(fā)展，青光眼及角膜水腫逐漸加重，最終需行濾過手術及角膜移植術。

臨床表現
　　1.不同程度的角膜水腫； 2.繼發(fā)青光眼； 3.虹膜萎縮、瞳孔移位和虹膜孔形成。

診斷依據
　　1.多發(fā)病于２０—３０歲女性，單眼發(fā)病； 2.角膜水腫； 3.眼壓增高； 4.虹膜萎縮，瞳孔變形，虹膜形成孔洞； 5.房角粘連。

治療原則
　　1.對癥治療：降眼壓及消除角膜水腫。 2.手術治療：濾過手術及角膜移植術，適合于眼壓及角膜水腫難以用藥物控制者。

用藥原則
　　1.角膜水腫為主者用高滲鹽水及素高捷療眼膏等滴眼，高眼壓者加用塞嗎心安滴眼，必要時可用乙酰唑胺及甘露醇等降低眼壓。 2.手術后用抗菌素及激素類滴眼液滴眼，必要時可結膜下注射慶大霉素、地塞米松，同時藥物散瞳。 3.如做角膜移植，可用環(huán)孢霉素Ａ口服或滴眼。

輔助檢查
　　一般本病檢查專案以檢查框限“Ａ”為主，必要時可增加檢查專案包括檢查框限“Ｂ”及“Ｃ”，以明確診斷并追蹤病情變化。

療效評價
　　1.治愈：角膜水腫消失或角膜移植片透明愈合，眼壓正常。 2.好轉：角膜水腫減輕，眼壓下降。 3.未愈：角膜水腫及青光眼無改善。