半乳糖性白內障是因與半乳糖代謝有關的梅缺陷所引起。此種患兒缺乏半乳糖激梅或半乳糖－１－磷酸尿甘轉移梅，以致半乳糖不能轉化為葡萄糖而在體內積累，房水中的半乳糖滲入晶狀體，使晶狀體纖維水腫形成混濁。

臨床表現
　　1.患兒年齡多在１—６歲，白內障出現的最早時間為出生后２４天，最長者為９歲； 2.晶狀體混濁形態不一，多為板層白內障。

診斷依據
　　1.為常染色體隱性遺傳病； 2.可在出生后數日或數周發生； 3.多為板層白內障； 4.檢查血、尿中半乳糖作為初步篩選； 5.紅細胞內半乳糖激酶的測定對確診有重大意義。

治療原則
　　1.給予無乳糖或半乳糖飲食； 2.明顯影響視力，兒科治療無效可考慮手術治療。

用藥原則
　　1.主要給予無乳糖飲食； 2.醛糖還原酶抑制劑如白內停，Ｓｏｒｂｉｎｉｌ滴眼療效較好。

輔助檢查
　　1.常規行紅細胞內半乳糖激酶測定（正常人３７℃），每克血紅蛋白的半乳糖激酶為２９．１２±５．９７ｍｖ，嬰兒為成人的３—４倍。） 2.檢查專案以檢查框限“Ａ”中的眼部檢查為主。