彌漫性血管內凝血(簡稱DIC)不是單獨的疾病,而是由于多種病因所引起的一種復雜的病理過程和臨床綜合征。其特征是微循環內發生廣泛的血小板凝集和纖維蛋白沉積,導致彌漫性微血栓形成、繼發性凝血因子和血小板的大量被消耗,以及纖維蛋白溶解亢進,從而引起微循環障礙、出血、溶血等一系列嚴重的臨床表現。急性彌漫性血管內凝血的病情進展迅速,如不及時治療,往往危及生命。
臨床表現
1.出血:廣泛而自發性出血是本病的重要臨床表現。 2.休克:表現為肢端發冷、青紫、少尿、血壓下降等。 3.栓塞:可見于肺、腎、腸、腦以及皮膚等臟器的栓塞,引起相應的癥狀和體征。如肺栓塞可引起突發性胸痛、呼吸困難和發紺,腦栓塞引起頭痛、抽搐、昏迷等。腎微血管栓塞可引起腰痛、血尿或無尿。胃腸道粘膜缺血壞死,可引起消化道出血等。 4.溶血:一般較輕微,早期往往不易察覺。急性溶血時可表現皮膚粘膜蒼白和黃疸。
診斷依據
1.存在易引起彌漫性血管內凝血(DIC)的基礎疾病。 2.有下列兩項以上臨床表現。 (1)多發性出血傾向。 (2)不易用原發病解釋的微循環衰竭或休克。 (3)多發性微血管栓塞的癥狀、體征,如皮下粘膜栓塞壞死及早期出現的腎、肺、腦等臟器功能不全。 (4)抗凝治療有效。 3.主要診斷指標:有下列3項以上異常:(1)血小板數低于100×10的9次方/L或呈進行性下降。(2)血漿纖維蛋白原含量<1.5g/L或呈進行性下降。(3)3P試驗陽性或血漿FDP>20mg/L。(4)凝血酶原時間縮短或延長3秒以上,或呈動態變化;或活化凝血活酶時間(APTT)縮短或延長10秒以上。(5)優球蛋白溶解時間縮短,或纖溶酶原減低。 4.疑難、特殊病例應有下列實驗室檢查1項以上異常:(1)因子Ⅷ:C降低、vWF:Ag升高,Ⅷ:C/vWF:Ag比值降低。(2)AT-Ⅲ:含量及活性降低。(3)血漿β-TG或TXB2升高。(4)纖維蛋白太A(FPA)升高,或纖維蛋白原轉化率增速。(5)血栓試驗陽性。
治療原則
1.消除病因或誘因。 2.抗凝治療。 3.使用抗血小板藥物。 4.抗纖溶藥物。 5.補充凝血因子。
用藥原則
DIC早期,首次肝素,也可同時應用血小板聚集抑制劑,禁用纖溶抑制劑。中期,仍以肝素治療為主,補充血液及凝血因子,慎用纖溶抑制劑。晚期,以纖溶抑制劑及補充血液及凝血因子為主,酌情使用小劑量肝素。
輔助檢查
1.對一般病例檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.對疑難、特殊病例或并其他有并發癥者可包括檢查框限“A”、“B”、“C”。
療效評價
(一)治愈 1.出血、休克、臟器功能不全等DIC表現消失。 2.低血壓、瘀斑等體征消失。 3.血小板計數、纖維蛋白原含量以及其他凝血象和FDP等檢測結果,全部恢復正常。(二)顯效:以上3項指標中,有2項符合要求者。(三)進步:以上3項指標中,有1項符合要求者。(四)無效:患者經治療后,DIC癥狀和實驗室指標 無好轉,或病情惡化傷亡者。