血栓性血小板減少性紫癜又稱血栓性微血管病性溶血性貧血、血小板血栓形成綜合征等。其病因不明，可能與血管因素、感染以及藥物過敏等有關。大部分病人年齡在１０－４０歲之間，約６０％是女性。起病急驟，病情嚴重，２／３病例在３個月內死亡，少數病例較緩慢，病程可達數月至數年。

臨床表現
　　1.發熱。 2.出血。 3.溶血性貧血，約半數伴有黃疸。 4.神經系統癥狀：主要為一過性及多變性的表現，如頭痛、意識障礙、昏迷、精神變化、癱瘓、抽搐、視力障礙、發音困難、失語等。 5.腎臟損害：９０％以上病人有血尿、蛋白尿等，甚至可發生急性腎功能衰竭。 6.肝脾腫大：約２５－５０％的病人有輕度腫大。

診斷依據
　　一、主要診斷根據 （一）微血管性溶血性貧血 1.貧血：多為正細胞正血色素，中、重貧血。 2.微血管病性溶血： (1)黃疸與深色尿，偶可見血紅蛋白尿。 (2)血片中可見較多的畸形紅細胞（＞２％）與紅細胞碎片。 (3)網織紅細胞計數升高。 (4)骨髓代償性增生，以紅系為主，粒／紅比值下降。 (5)血膽紅素升高，以間接膽紅素為主。 (6)可有血漿游離血紅蛋白升高，結合珠蛋白、血紅素結合蛋白減少，乳酸脫氫酶升高。（二）血小板減少性紫癜與出血傾向 (1)不同成程度紫癜與其他出血表現。 (2)血小板計數下降，血片中有巨大血小板。 (3)骨髓中巨核細胞數增多，且有成熟障礙。 （三）神經精神異常：據有一過性、反復性、多樣性與多變性的特點，如頭痛、性格改變、神志異常、感覺與運動障礙、抽搐、陽性病理反射等。 （四）腎臟損害：主要表現為實驗室檢查結果異常，如尿蛋白陽性，尿中出現紅細胞、白細胞和管型，血尿素氮、肌酐升高。發生腎功能衰竭少見。 （五）發熱：多為低、中度。 二、輔助診斷根據 組織病理學檢查可作為診斷的輔助條件。

治療原則
　　1.消除病因和誘因。 2.糖皮質激素治療。 3.輸注血漿或血漿置換。 4.使用抗血小板藥物。 5.脾切除。 6.對癥支持療法。

用藥原則
　　血栓性血小板減少性紫癜易誤診，早期診斷早期治療為治療關鍵，一般用聯合療法（輸新鮮血漿＋抗血小板聚集藥＋免疫抑制劑）可獲得病情緩解，有條件病人可進行血漿置換術，脾切除術對部分病人亦有效。

輔助檢查
　　1.典型病例可通過Ａ檢查確診。 2.為了其他疾病相鑒別或排除結締組織病可行Ｂ檢查框限。 3.特殊疑難病例可通過Ｃ檢查框限確診。

療效評價
　　達到下列標準、持續６個月以上者為治愈。 （一）一切臨床癥狀、體征消失。 （二）血紅蛋白恢復到正常范圍。 （三）血小板計數恢復到正常范圍。 （四）尿常規、血尿素氮、肌酐恢復正常。 （五）其他異常表現消失。