純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(簡(jiǎn)稱(chēng)純紅再障)。是一種比較少見(jiàn)的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著,白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少,而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。先天性病因不明,多見(jiàn)嬰兒,且多于6個(gè)月內(nèi)發(fā)病。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病,少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見(jiàn)于成年人,多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
臨床表現(xiàn)
1.疲乏無(wú)力、頭暈、眼花、耳鳴、心悸等。一般無(wú)感染和出血現(xiàn)象。 2.面色蒼白,肝脾淋巴結(jié)不大。
診斷依據(jù)
1.臨床表現(xiàn) (1)有貧血癥狀如蒼白、心悸、氣短等。 (2)無(wú)出血。 (3)無(wú)發(fā)熱。 (4)無(wú)肝脾腫大。 2.實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)血常規(guī):血紅蛋白低于正常值(男性<120g/L,女性<100g/L),網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)<0.001,絕對(duì)值減少,白細(xì)胞計(jì)數(shù)及血小板計(jì)數(shù)均在正常范圍內(nèi)(極少數(shù)患者可有輕度白細(xì)胞或血小板減少),白細(xì)胞分類(lèi)正常,紅細(xì)胞及血小板形態(tài)正常。 (2)紅細(xì)胞壓積較正常減少。 (3)MCV、MCH、MCHC在正常范圍內(nèi)。 (4)骨髓象:骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)各階段均嚴(yán)重少于正常值,粒細(xì)胞及巨核細(xì)胞系的各階段在正常范圍內(nèi)。因骨髓像是各細(xì)胞系的百分比,故當(dāng)紅系嚴(yán)重減少時(shí),則粒系的百分比相對(duì)增加,但原粒及早幼粒增加不多,極少數(shù)患者的巨核細(xì)胞可以增多。三系無(wú)病態(tài)造血的形態(tài)異常。 (5)Ham試驗(yàn)及Coombs均陰性,血清鐵、總鐵結(jié)合力及鐵蛋白可增加。尿Rous試驗(yàn)陰性。紅細(xì)胞內(nèi)原卜琳可增加。 3.其他: 一些病人X線胸片可發(fā)現(xiàn)胸腺腫瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色體異常,如核型異常等。血、尿中促紅細(xì)胞生成素增加。骨髓細(xì)胞體外培養(yǎng)CFU-E不生長(zhǎng)
治療原則
1.防止病人與任何對(duì)骨髓造血可能有毒性物質(zhì)接觸,繼發(fā)性患者要治療原發(fā)病。 2.促進(jìn)骨髓功能造血功能。 3.支持療法如輸血。 4.必要時(shí)手術(shù)治療。
用藥原則
純紅再障病人運(yùn)用“A”和“B”項(xiàng)中免疫抑制劑治療,可使部分患者獲得緩解,重癥病人可選用特選藥物治療,伴有胸腺瘤患者應(yīng)行手術(shù)切除。
輔助檢查
1.對(duì)一般純線再障檢查專(zhuān)案以檢查框限“A”為主; 2.對(duì)疑難病例的檢查可包括檢查框限“A”、“B”、“C”。
療效評(píng)價(jià)
1.基本治愈:貧血癥狀消失,血紅蛋白上升到男120g/L,女100g/L,白細(xì)胞及血小板正常。骨髓象恢復(fù)正常。停藥隨訪1年以上沒(méi)復(fù)發(fā)。 2.緩解:貧血癥狀消失,血紅蛋白達(dá)到男120g/L,女100g/L。白細(xì)胞及血小板正常。骨髓象恢復(fù)正常。隨訪3個(gè)月病情穩(wěn)定或繼續(xù)進(jìn)步。 3.明顯進(jìn)步:貧血癥狀好轉(zhuǎn),不輸血,血紅蛋白較治療前增加30g/L以上,并能維持三個(gè)月不下降。 4.無(wú)效:經(jīng)治療后血紅蛋白不增加,或增加不到30g/L。