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自身免疫性溶血性貧血

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-26

  自身免疫性溶血性貧血,簡稱自免溶貧。是因為機體免疫功能紊亂,產(chǎn)生自體抗體或(和)補體結(jié)合在紅細胞膜上,從而使紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。本病根據(jù)抗體作用于紅細胞膜所需最佳溫度,可分為溫抗體、冷抗體二類。根據(jù)病因分類可分為原因不明性(即原發(fā)性)及繼發(fā)性兩大類。后者繼發(fā)于造血系統(tǒng)腫瘤(慢淋、淋巴瘤),結(jié)締組織疾病,感染、藥物以及潰瘍性結(jié)腸炎。 據(jù)文獻報道,溫抗體較冷抗體顯著為多,而繼發(fā)性自免溶貧約占60%。本病治療應(yīng)針對不同類型而采取不同的方法

臨床表現(xiàn)
  1.起病急驟的有寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、醬油樣尿。 2.多數(shù)表現(xiàn)為漸起貧血。 3.黃疸、肝脾腫大。 4.繼發(fā)者常有原發(fā)疾病的表現(xiàn)。 5.冷抗體型在冷環(huán)境下手足發(fā)紺、麻木疼痛,溫暖后上述癥狀消失。

診斷依據(jù)
  1.近4月內(nèi)無輸血或特殊藥物服用史,如直接抗人球蛋白試驗陽性,結(jié)合臨床表現(xiàn)及實驗室檢查,可診斷為溫抗體型自免溶貧。 2.如抗人球蛋白試驗陰性,但臨床表現(xiàn)較符合,腎上腺皮質(zhì)激素或切脾術(shù)有效,除外其他溶血性貧血,可診斷為抗人球蛋白試驗陰性的自身免疫性溶血性貧血。

治療原則
  1.去除病因,治療原發(fā)病。 2.控制溶血活動。 3.切脾。 4.輸血。 5.血漿置換。 6.屬冷抗體型,需注意保暖。

用藥原則
  1.輕癥患者以腎上腺皮質(zhì)激素口服為主。 2.溶血嚴重時,可先使用地塞米松靜滴,控制后改為強的松口服。 3.合并嚴重貧血者,可輸洗滌紅細胞。 4.對腎上腺皮質(zhì)激素無效者可切脾臟。 5.對激素或切脾都不足以導(dǎo)致緩解者,或脾切有禁忌者,或每日強的松需量10mg以上才能維持緩解者,可考慮使用免疫抑制劑。 6.嚴重病例可行血漿置換術(shù)。

輔助檢查
  1.確診此病最重要的診斷依據(jù)是抗人球蛋白試驗,故檢查與檢查框限“A”為主; 2.確診明確后,應(yīng)進一步查明是原發(fā)性還是繼發(fā)性還是繼發(fā)性,選檢查框限“A”、“B”、“C”。

療效評價
  1.緩解:臨床癥狀消失。紅細胞數(shù)、血紅蛋白量及網(wǎng)織紅細胞的百分率均在正常范圍。血清膽紅素測定在正常范圍,直接及間接抗人球蛋白試驗轉(zhuǎn)為陰性。 2.部分緩解:臨床癥狀基本消失,血紅蛋白量在80g/L以上,網(wǎng)織紅細胞數(shù)在5%以下,血清總膽紅素測定不超過34μmol/L(2mg/dL),抗人球蛋白試驗陰性,或仍為陽性但效價較治療前明顯降低。 3.無明顯療效:治療后仍有不同程度的貧血或溶血癥狀,實驗室檢查結(jié)果未能達到部分緩解標準者。

 

 
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