多發(fā)性骨髓瘤（簡稱ＭＭ）是單克隆的漿細胞異常增生的惡性疾病。是常見的一種漿細胞病，浸潤骨髓及軟組織，產生Ｍ球蛋白。臨床表現有廣泛的骨骼破壞、高血鈣、貧血、腎功能損害及因免疫缺陷而發(fā)生感染；也可并發(fā)淀粉樣變性及凝血障礙。 本病病因不明。本病常見于中老年，多數為５０－６０歲之間。發(fā)病率隨年齡增長而增高。４０歲以下的患者少見。男性比女性多見。本病的年發(fā)病率約為３／１０萬。約占造血系統(tǒng)腫瘤的１０％，為所有癌腫的１％左右。本病的自然病程６－１２月，現今化療有效率可達６０－７０％，生存期延長。
臨床表現
1.骨瘤、骨腫塊和病理性骨折：多見于胸骨、肋骨、顱骨、腰椎骨及盆骨。 2.高粘滯性綜合征：由于廣泛的溶骨性病變致高血鈣及大量Ｍ蛋白致高粘滯血癥。患者常出現頭昏、眩暈、眼花、耳鳴并可突然發(fā)生意識障礙，手指麻木及冠狀動脈供血不足，心衰等癥狀。 3.腎功能損害：出現浮腫，蛋白尿、管型尿、腎功能衰竭。 4.由于正常免疫球蛋白合成減少，免疫功能缺陷，患者常發(fā)生感染，特別是普通莢膜菌感染，如肺炎球菌肺炎，化膿菌感染及泌尿系感染甚至敗血癥。 5.貧血和出血傾向：幾乎所有病人都有不同程度的貧血，也可有出血傾向，以鼻衄、齒齦出血和皮膚紫癜多見。 6.血象：紅細胞及血紅蛋白降低，紅細胞呈錢串狀排列，后期白細胞和血小板也降低。若周圍血瘤細胞＞２０％或絕對值＞２×１０的９次方／Ｌ，即可考慮為漿細胞白血病。血沉增快。 7.骨髓：常可見骨髓瘤細胞≥１５％，瘤細胞形態(tài)有較大的變異。 8.血清蛋白電泳出現Ｍ帶。 9.尿本周蛋白陽性。 10.血鈣、肌酐、尿素氮和血尿酸升高。 11.ｘ線檢查有廣泛的骨質疏松或有多個穿鑿樣的溶骨改變，多見頭顱骨、椎骨、肋骨、盆骨和長骨近端。骨質破壞部位可發(fā)生病理性骨折。
診斷依據
1.患者發(fā)病年齡較大，起病慢，有骨痛、骨腫塊，貧血、消瘦和不可解釋血沉增快，蛋白尿、反復感染。 2.血清中出現大量Ｍ蛋白：ＩｇＧ＞２５ｇ／Ｌ；ＩｇＡ≥１０ｇ／Ｌ，ＩｇＤ＞２．０ｇ／Ｌ，ＩｇＥ＞２．０ｇ／Ｌ，或尿中本一周氏蛋白＞０．２ｇ／２４ｈ。Ｍ蛋白大都屬單克隆性。 3.骨髓中漿細胞增多（＞１５％）或組織活檢有漿細胞瘤的證據。 4.無其他原因的溶骨性損害或廣泛性骨質疏松。
治療原則
1.早期診斷、積極治療。 2.全身化療，方案可選擇如下： Ｍ２方案：長春新堿＋馬利蘭＋環(huán)磷酰胺＋卡氮芥＋強的松。 ＣＣＰＶ方案：環(huán)磷酰胺＋環(huán)已亞硝脲＋強的松＋長春新堿。 ＣＨＯＰ方案：環(huán)磷酰胺＋阿酶素＋長春新堿＋強的松。 ＣＥＯＰ或ＣＭＯＰ就是ＣＨＯＰ方案除去Ｈ（阿酶素）改用Ｅ（鬼臼乙叉或又叫ＶＰ１６）或Ｍ（米托蒽昆）代之。 ＶＡＤ方案：長春新堿＋阿酶素＋地塞米松。 ＶＢＡＰ方案：長春新堿＋卡氮芥＋阿酶素＋強的松。 3.支持治療及對癥治療。 4.治療或預防感染。 5.干擾素（能）的應用，可以提高療效。 6.化療后白細胞過低可用Ｇ－ＣＳＦ。 7.對化療反應差的合適病例可采用異基因骨髓移植或干細胞移植。 8.對某些骨瘤用化療止痛外可采用中等劑量局部放療。
用藥原則
1.對早期、輕癥病例采用間歇性聯(lián)合化療和對癥支持療法，盡早使其獲得緩解。 2.中晚期病人除了間歇聯(lián)合化療外需注意保護腎功能。 3.繼發(fā)感染多頑固不易控制，需盡早靜脈注射足量敏感的抗生素（但要避免使用腎毒性抗生素）。 4.聯(lián)合化療后白細胞常降低而導致感染后白細胞若低于２．０×１０９／Ｌ時可使用生白能、惠爾血或格拉諾賽特等。 5.干擾能與其他藥物合用，可提高療效。
輔助檢查
1.對臨床表現典型病例者檢查專案以檢查框限“Ａ”為主即可； 2.為了與其他骨髓增生性疾病鑒別，檢查、專案包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
療效評價
判定指標： （一）直接指標： 1.血清或尿中Ｍ蛋白比治療前減少５０％以上。 2.漿細胞腫瘤兩個最大直徑之積縮小５０％以上。 3.溶骨性損害再鈣化。 （二）間接指標： 1.骨髓中漿細胞減少８０％以上或百分數降至＜５％。 2.血紅蛋白上升２０ｇ／Ｌ或紅細胞壓積上升０．０６（不輸血情況下）持續(xù)一個月以上。 3.高血鈣（＞２．９８２ｍｍｏｌ／Ｌ）降至正常。 4.血尿素氮（≥１０．７１ｍｍｏｌ／Ｌ）降至正常。 5.日常生活自理狀況，改善兩級以上。 療效標準： （一）部分緩解：具有如下１、２兩個條件 1.直接指標至少有一項達到要求。 2.間接指標至少有二項達到要求。 （二）進步：下列各項中至少有一項合乎條件者 1.只有一項直接指標達到要求，而無間接指標合乎要求。 2.血清或尿中Ｍ蛋白減少２０－５０％。 3.漿細胞腫瘤縮小２０－５０％。 4.至少有兩項間接指標達到要求。 （三）無效：符合以下兩個條件者： 1.異常值均未達到進步要求。 2.只有一項間接指標達到要求。