惡性組織細(xì)胞病簡(jiǎn)稱(chēng)惡組，是組織細(xì)胞及其前身細(xì)胞異常增生的惡性疾病，主要累及淋巴和造血器官。臨床有高熱，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，全血細(xì)胞減少及進(jìn)行性衰竭。
病理
異常組織浸潤(rùn)是本病基本特點(diǎn)，累及廣泛。主要病理改變?yōu)椋寒愋徒M織細(xì)胞呈斑片狀浸潤(rùn)，有時(shí)為粟粒、肉芽腫或結(jié)節(jié)狀改變，一般不形成腫塊也無(wú)所謂原發(fā)或轉(zhuǎn)移病灶。
分類(lèi)分型
分為急性與慢性型。
臨床表現(xiàn)
發(fā)熱為其首見(jiàn)及常見(jiàn)癥狀，多為不規(guī)則高熱。
1.造血器官受累表現(xiàn)：全血細(xì)胞減少引起的貧血、感染、出血。肝、脾和淋巴結(jié)腫大。
2.非造血器官受累表現(xiàn)：肺部病變多見(jiàn)，咳嗽、咳血甚至呼吸衰竭。漿膜腔積液也為常見(jiàn)癥狀，表現(xiàn)為胸水及心包積液。
實(shí)驗(yàn)檢查
1.周?chē)螅喝?xì)胞減少。早期表現(xiàn)為中度貧血，血片邊緣和末梢可見(jiàn)異型組織細(xì)胞。
2.骨髓象：多數(shù)增生活躍，增生度與異組浸潤(rùn)度有關(guān)
診斷依據(jù)
對(duì)不明原因的長(zhǎng)期發(fā)熱而不能以感染性疾病解釋者，尤其是伴有全血細(xì)胞減少和肝、脾、淋巴結(jié)腫大，當(dāng)考慮本病；結(jié)合血象、骨髓象或淋巴結(jié)活檢中找到大量異形或多核巨組織細(xì)胞，可確立診斷。
治療原則
本病尚缺乏有效的治療方法。各種抗腫瘤藥物雖對(duì)部分患者癥狀有所改善，但大多未能緩解。試用治療方法有：
1.環(huán)磷酰胺：100-400mg/日注射或口服。癥狀改善后每日減為50-150mg。
2.聯(lián)合化療：COPP方案，有效率63%。