慢性淋巴細(xì)胞白血病簡(jiǎn)稱慢淋，是一種起病緩慢的淋巴細(xì)胞系中某些免疫功能不全的淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病。本病在我國少見，僅占白血病的３．４％，在歐美白種人中較常見占２５－３０％。發(fā)病年齡大多在５０歲以上、３０歲以下者很少見。男性比女性多。 本病的主要表現(xiàn)是全身淋巴結(jié)腫大，脾大，貧血及外周血中淋巴細(xì)胞異常增多。 本病的病程長短懸殊，短者１－２年，長者１０年以上，平均４－６年，主要死亡原因?yàn)楦腥荆绕涫欠窝锥嘁姟Ｆ渌劳鲈蛴腥硭ソ撸撬柙煅δ芩ソ咭鸬膰?yán)重貧血或出血。
臨床表現(xiàn)
1.起病緩慢，早期常無明顯癥狀，最早癥狀常為疲乏無力，活動(dòng)后氣促，隨后可出現(xiàn)消瘦、低熱、盜汗，食欲減退、貧血、晚期可有出血。 2.約１０％病人合并自身免疫性溶血性貧血，是貧血加重的原因之一，此時(shí)常有黃疸。 3.可有皮膚損害，表現(xiàn)為紫紅色或棕紅色結(jié)節(jié)、紅皮病、蕁麻疹、瘙癢或帶狀皰疹等。 4.感染，尤其是呼吸道。 5.全身淋巴結(jié)腫大是主要體征，肝脾輕度腫大。
診斷依據(jù)
1.可有疲乏、消瘦、低熱、貧血和出血表現(xiàn)。 2.可有淋巴結(jié)、肝脾腫大。 3.外周血白細(xì)胞＞１０×１０^９／Ｌ，成熟淋巴細(xì)胞≥６０％，成熟淋巴細(xì)胞絕對(duì)值＞６×１０^９／Ｌ，持續(xù)增高時(shí)間≥３個(gè)月，并除外其他引起淋巴細(xì)胞增多疾病。 4.骨髓增生活躍，成熟淋巴細(xì)胞≥４０％。 5.組織學(xué)檢查（骨髓、淋巴結(jié)等活檢）顯示以成熟淋巴細(xì)胞為主的浸潤表現(xiàn)。 6.可除外淋巴瘤合并白血病和幼淋細(xì)胞白血病。
治療原則
1.化療：可采用單一化療藥和也可以采用聯(lián)合化療，其方案可選用： (1)苯丁酸氮芥＋強(qiáng)的松。 (2)環(huán)磷酰胺＋長春新堿＋強(qiáng)的松。 (3)Ｍ２方案：卡氮芥＋環(huán)磷酰胺＋馬利蘭＋強(qiáng)的松＋長春新堿。 2.放療：局部照射腫大的淋巴結(jié)，脾臟或全身照射。 3.脾切除：適用激素或放療無效的自身免疫性溶血性貧血或血小板減少及脾功能亢進(jìn)者。 4.抗感染治療。 5.對(duì)癥及支持療法，包括輸血或成分輸血及丙種球蛋白。 6.干擾素治療。
用藥原則
1.疾病的早期或病情較輕時(shí)可單用一種化療藥或用聯(lián)合化療，爭(zhēng)取獲得完全緩解。早期使用干擾素，延長緩解期。 2.疾病的中晚期淋巴細(xì)胞絕對(duì)值常常較高，免疫力低下，此期易于感染，應(yīng)積極預(yù)防感染。一旦發(fā)現(xiàn)感染應(yīng)選擇足量敏感抗生素。并要注意增強(qiáng)免疫功能，可近期使用丙種球蛋白，粒細(xì)胞減少時(shí)可應(yīng)用粒細(xì)胞刺激因數(shù)，積極支持療法輸血或成分輸血，糾正低蛋白血癥，有益于控制感染病源。
輔助檢查
1.早期或病情較輕的病人檢查專案以檢查框限“Ａ”即可； 2.病情較重或晚期的病人檢查專案包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
療效評(píng)價(jià)
1.完全緩解：外周血白細(xì)胞≤１０×１０^９／Ｌ，淋巴細(xì)胞比例正常（或＜４０％），骨髓淋巴細(xì)胞比例正常（或＜３０％）。臨床癥狀消失，受累淋巴結(jié)和肝脾回縮至正常。 2.部分緩解：外周血白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞數(shù)和骨髓中淋巴細(xì)胞比例降至治療前５０％以下，癥狀減輕，累及淋巴結(jié)、肝脾的區(qū)域數(shù)或／和腫大體積比治療前減少５０％以上。 3.無效：臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查未達(dá)到上二項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)或反而惡化。