一種原因不明，以自發性肺動脈壓進行性升高為特征，常伴右室肥大和右心功能不全表現的心血管疾病。基本病變為肺小動脈的硬化、狹窄、栓塞或叢狀變。青壯年起病，常呈進行性加重。
臨床表現
　　1.輕癥或早期患者可無任何癥狀，心悸、氣促、乏力、胸痛及暈厥在中晚期患者中常見，部分重癥病例可有紫紺。 2.肺動脈瓣區第二心音亢進、收縮早期喀喇音和收縮期噴射性雜音。 3.右心室肥大體征。 4.右心衰竭體征。如肝腫大、水腫等。
診斷依據
　　1.肺動脈高壓的典型癥狀、體征及Ｘ線，超聲心動圖表現。必要時經右心導管直接測定肺動脈及右心壓力。 2.除外由心、肺疾患誘發的繼發性肺動脈高壓后方能診斷本病。
治療原則
　　1.本癥的治療問題尚缺乏根本性手段，以對癥治療為主。 2.血管擴張劑在本癥治療中得到肯定。 3.晚期病例可考慮心肺聯合移植治療。
用藥原則
　　本病治療的效果欠佳，缺乏特異方法及藥物，發生右心衰竭時常規治療效果較差，應加強擴血管藥物和利尿劑的應用。抗凝藥物在嚴重情況下可以選用。
輔助檢查
　　1.原發性肺動脈高壓癥是一復雜的少見病種，診斷主要依靠輔助檢查，尤其是右心導管檢查。但檢查專案的安排仍應遵循先進行經濟、安全，對診斷幫助大的專案，后考慮昂貴、有創傷性檢查。 2.與有關繼發性肺動脈高壓的鑒別，可視情況在“Ｂ”專案選擇。
療效評價
　　1.治愈：不詳（未見成文標準）。 2.好轉：肺動脈壓下降，癥狀改善。 3.未愈：癥狀無改善或病情惡化。