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肥厚型心肌病

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-08-26
主要病理改變是不對稱性進行性心肌肥厚。根據心肌肥厚的部位和程度的不同,分為兩種類型:(1)以室間隔肥厚為主致流出道阻塞的稱為肥厚梗阻型心肌病;(2)心肌肥厚而無流出道阻塞的稱肥厚非梗阻型心肌病。主要臨床表現為呼吸困難、心絞痛、暈厥、心悸、乏力、心臟擴大、心尖部和胸骨左緣第3及第4肋間收縮期粗糙的噴射性雜音。本病呈全球性分布,發病可呈家族性亦可為散發性,臨床病例中男性多于女性,女性患者癥狀出現較早也較為嚴重。多數患者可存活數十年,故預后尚好。在死亡病例中,50%屬于猝死。
臨床表現
  1.呼吸困難,心絞痛,暈厥、心悸,乏力,頭暈,可發生猝死; 2.心尖搏動強有力,心尖部或沿胸骨左緣第3、4肋間收縮期震顫,心臟向左下擴大,第二心音分裂,聞第三、四心音,心尖部和胸骨左緣第3、4肋間聞及收縮期粗糙的噴射性雜音。
診斷依據
  1.非梗阻型癥狀較少,早期以呼吸困難為主,晚期可有心房顫動及心衰。梗阻型者可有勞累后心悸、氣促、乏力,活動時頭暈、暈厥、心絞痛及猝死等。 2.心界向左下擴大,心尖部抬舉性搏動。非梗阻型一般無雜音,而梗阻型常于胸骨左緣第3、4肋間有收縮期噴射性雜音,部分患者有收縮期細震顫。此外,常可有第四心音及第二心音逆分裂。 3.心電圖:常見左心室肥厚勞損,不少患者在左胸導聯和I、avL導聯有異常Q波。部分患者合并心室內傳導阻滯或預激綜合征。 4.超聲心動圖:心室間隔厚度/左心室后壁厚度大于1.3,收縮期二尖瓣前葉異常向前運動,左室流出道有狹窄。 5.左心導管檢查:梗阻型者左心室腔與左室流出道間有收縮期壓力階差,選擇性左心室造影示收縮后期左心室腔狹小呈鞋狀。
治療原則
  1.一般治療:休息,必要時使用鎮靜劑,心衰時低鹽飲食; 2.降低心室收縮力,改善心室順應性; 3.防治心律失常; 4.心衰時改善心功能; 5 .對癥、支持治療; 7.外科治療; 8.心臟移植適用于終末期患者。
用藥原則
  1.β-受體阻滯劑或與鈣離子通道阻滯劑;在使用大劑量的β受體阻滯劑或鈣離子通道阻滯劑時,應注意發生房室傳導阻滯或心功能不全; 2.洋地黃類藥物和血管擴張劑只用于有心衰的患者,無心衰者避免使用,洋地黃劑量宜較小,并注意毒性反應。 3.新近發生的房顫,可選擇藥物或電復律,電復律前應作一段時間的抗凝治療; 4.心絞痛不宜使用亞硝酸酯或硝酸酯類藥物,應用β受體阻滯劑; 5.對合并慢性完全性房室傳導阻滯、病竇綜合征者可安裝永久性人工心臟起搏器。
輔助檢查
  1對具有典型病史者,以檢查框限“A”為主; 2對診斷依據不足者可作框限檢查“B”。
療效評價
  1.好轉:癥狀改善。 2.無效:癥狀無改善。
 
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