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腎上腺性征異常癥(adrenogenital syndrome)

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-10-21

  以腎上腺皮質(zhì)生成雄激素過量,導致性器官形態(tài)和功能病變?yōu)橹鞯陌Y候群。先天性腎上腺性征異常癥與遺傳有關(guān),根本病變?yōu)槟I上腺皮質(zhì)酶系統(tǒng)缺陷,皮質(zhì)激素合成減少(因?qū)ο俅贵w的反饋抑制作用減弱,使糖皮質(zhì)激素的生成得以補償),皮質(zhì)激素的一部分前體物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)樾奂に兀势涮攸c為皮質(zhì)激素生成過少,雄激素生成過多,雄激素過量,使女性胎兒的內(nèi)生殖器和外生殖器畸形(男性化,假兩性畸形)。男性胎兒的生殖器出生時正常,可出現(xiàn)假性早熟(陰莖過早發(fā)育,第二性征提前形成)。皮質(zhì)激素過少的病征表現(xiàn)是多變的,臨床不易查覺,稱為潛伏性腎上腺皮質(zhì)機能不全。后天性腎上腺性征異常癥是腎上腺皮質(zhì)網(wǎng)狀帶增生或腫瘤引起,發(fā)生在青春期前,則男孩子不完全早熟,女孩呈男性化。在成人,多見于女性,女性呈男性化,男性肌肉發(fā)達,體力過人;由于雄激素過量,抑制腺垂體分泌促性腺激素,病人常伴有性腺萎縮、性機能紊亂,女性閉經(jīng),男性陽痿和性欲減退。后天性可有雌激素分泌過量(稱腎上腺皮質(zhì)女性化),但極少見,它使男性呈女性化,女性性功能紊亂。

 
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